Главная»Здоровье»Медицина»Дерматология»Буллезные дерматозы: что это такое, лечение, причины, симптомы, признаки

Буллезные дерматозы: что это такое, лечение, причины, симптомы, признаки

Буллезные дерматозы: что это такое, лечение, причины, симптомы, признаки

Буллезные дерматозы могут сопровождаться поражением вульвы и влагалища.

В патогенезе этих поражений играют роль аутоантитела к нормальным компонентам эпителия и базальной мембраны. В качестве мишеней выступают антигены, входящие в состав структур, склеивающих клетки между собой или фиксирующих их к базальной мембране. Взаимодействие антигена с антителом, происходящее в коже, проявляется образованием пузырей, а если оно происходит в слизистой оболочке, то обычно приводит к образованию эрозий, которые могут быть не отличимы от эрозий другой этиологии.

Приобретенный буллезный эпидермолиз

Приобретенный буллезный эпидермолиз относится к редким буллезным дерматозам.

Хрупкость кожи, образование эрозий, склонных к заживлению с образованием рубца, затрудняют дифференцирование с буллезным и рубцующим пемфигоидом. Обычно в процесс вовлекают слизистые оболочки с поражением полости рта, глаз, пищевода и гортани, а рубцовые изменения могут вызвать стеноз входа во влагалище и нарушение сексуальной функции.

Исследование расщепленного препарата кожи облегчает диагностику; связывание IgG с дермой отличает приобретенный буллезный эпидермолиз от буллезного пемфигоида.

IGA -линейный дерматит

IgA-линейный дерматит — редкий буллезный дерматоз кожи. Ранее его называли хроническим буллезным заболеванием детей. Проявлениями TgA-линейного дерматита служат кольцевидные, полициклические или спиралевидные очаги поражения с образованием пузырей по периферии. У детей появляются пузыри в области вульвы и вокруг рта, некоторые из них содержат геморрагическую жидкость. Со временем пузырей становится больше, они могут заживать с образованием рубцов. Описаны случаи, когда IgA-линейный дерматит ошибочно принимали за последствия изнасилования. У взрослых появляются множественные пузыри, включая полость рта, глаза, носоглотку, гортань, пищевод и трахею.

При гистологическом исследовании пузыри субэпидермальные. При непрямом иммунофлюоресцентном исследовании у большинства детей и некоторых взрослых выявляют аутоантитела IgA.

Дистрофический буллезный эпидермолиз

Дистрофический буллезный эпидермолиз — редкий буллезный дерматоз. В основе генетического дефекта лежит мутация коллагена VII типа, который является основным компонентом якорных фибрилл. В результате этого дефекта нарушается прочность связи эпидермиса с дермой, что приводит к появлению пузырей, дистрофическим изменениям, развитию рубцов и деформаций. Образование рубцов приводит к многочисленным осложнениям, таким, как микростомия; ограничение подвижности языка; ретракция десен и разрушение зубов; стеноз пищевода; помутнение роговицы; стеноз заднепроходного отверстия.

Болезнь Хейли—Хейли

Болезнь Хейли—Хейли, или доброкачественный семейный пемфигоид, наследуется по аутосомно-доминантному типу и появляется везикулезными высыпаниями или эрозиями, затянутыми коркой, в интертригинозных областях, включая подмышечные впадины, промежность и паховую область. Морфологическая картина высыпаний включает весь спектр изменений от увеличивающихся в размерах бляшек с шелушащимися краями, имитирующими грибковую инфекцию, до покрытых корками эрозий, везикул и пустул. Гипертрофические изменения в промежности могут быть ошибочно приняты за хроническую кандидозную инфекцию или злокачественную опухоль. Описаны случаи заболевания, ограниченного областью вульвы. Интактные пузыри наблюдаются редко. Течение заболевания рецидивирующее. Местное применение глюкокортикоидов и лечение вторичной инфекции приводят к значительному улучшению, но высыпания обычно рецидивируют.

Клинические особенности аутоиммунных буллезных дерматозов

Заболевание Возраст Локализация Поражение слизистых оболочек Поражение вульвы и влагалища Рубцы Лечение Прогноз
Вульгарная пузырчатка Взрослые Генерализованная Выраженное, наблюдается всегда +++ (80%) Дряблые пузыри, эрозии   Глюкокортикоиды, иммунодепрессанты В большинстве случаев рецидивирует
Буллезный пемфигоид Пожилые (редко - дети) Туловище, конечности, сгибательные поверхности Не столь выражено, наблюдается не всегда + (9%) Уртикарные бляшки, напряженные пузыри (милии)   Глюкокортикоиды, дапсон, иммунодепрессанты 3-4 года
Рубцующий пемфигоид Средний -пожилой возраст Появляется нечасто Тяжелое +++ (53%) образуются рубцы Эрозии, пузыри, гингивит, милии +++ Глюкокортикоиды, дапсон, иммунодепрессанты Хроническое течение
IgA-линейный дерматит Дети и пожилые люди Промежность, лицо, туловище, конечности Наблюдается в большинстве случаев (от легкого до тяжелого) ++ (60%), у детей чаще, чем у взрослых Уртикарные бляшки, кольцевидные очаги поражения, напряженные пузыри + Дапсон, сульфаниламиды Иногда длительное течение
Приобретенный буллезный эпидермолиз Взрослые (иногда дети) Генерализованная, вариабельная Наблюдается лишь иногда (иногда тяжелое) ++ (60%) Уртикарные бляшки, напряженные пузыри, милии ++ Глюкокортикоиды, дапсон, иммунодепрессанты Течение длительное

Лечение буллезного дерматоза

В основе местного лечения аутоиммунных буллезных дерматозов лежит применение сильнодействующих глюкокортикоидов. В настоящее время проводят лечение кортикостероидами, дапсоном, сульфаниламидами, миноциклином (иногда с никотинамидом) и азатиоприном. В каждом случае следует тщательно оценить общее состояние больной, ее чувствительность к препаратам. При тяжелом течении иногда приходится назначать несколько препаратов. При рубцовом стенозе входа во влагалище, гортани или пищевода показана хирургическая коррекция.

  • Оцените материал
    (0 голосов)
  • Прочитано 1360 раз
  • Цирроз печени
    Цирроз печени Истинный цирроз печени представляет конечную, практически необратимую стадию хронических диффузных гепатитов...
  • Базедова болезнь
    Базедова болезнь Базедова болезнь в основном характеризуется усиленным тканевым обменом и повышенной реактивностью нервной системы…
  • Тиреоидит щитовидной железы
    Тиреоидит щитовидной железы Термин «тиреоидит» охватывает воспалительные заболевания щитовидной железы с различной этиологией…
  • Синдром Кушинга
    Синдром Кушинга Хронический избыток глюкокортикоидов, независимо от своей причины, обусловливает симптомы и признаки…
  • Бронхоспазм
    Бронхоспазм Бронхоспазм — состояние острой дыхательной недостаточности, которое возникает в результате бронхиальной обструкции…
  • Гипертонический криз
    Гипертонический криз Развитие гипертонического криза сопровождается следующими симптомами...