Главная»Здоровье»Медицина»Эндокринология»Пангипопитуитаризм: симптомы, лечение, что это?

Пангипопитуитаризм: симптомы, лечение, что это?

Пангипопитуитаризм: симптомы, лечение, что это?

Клиническая картина зависит от преобладания дефицита конкретного гормона.

.

Диагностика требует применения визуализирующих методов исследования и определения уровней гипофизарных гормонов, как базальных, так и стимулированных в ходе различных провоцирующих тестов. Лечение зависит от причины, но обычно сводится к удалению опухоли с последующим заместительным назначением гормонов.

Причины пангипопитуитаризма

Первичное поражение гипофиза (пангипопитуитаризм):

ПричинаПримеры
Опухоли гипофиза Аденома
Краниофарингиома
Инфаркт или ишемический некроз

Геморрагический инфаркт

Шок, особенно послеродовый, при сахарном диабете или серповидноклеточной анемии

Тромбоз или аневризма сосудов

Воспалительные процессы

Менингиты (туберкулезный, другие бактериальные, грибковый,малярийный)

Абсцесс гипофиза

Саркоидоз

Инфильтративные процессы

Гемохроматоз

Лангергансоклеточный гистиоцитоз (болезнь Хэнда-Шюллера-Христиана)

Идиопатический изолированный или множественный дефицит гипофизарных гормонов   
Ятрогенное поражение Радиоактивное облучение Хирургическая экстирпация
Аутоиммунная дисфункция Лимфоцитарный гипофизит

Первичное поражение гипоталамуса:

ПричинаПримеры
Опухоли гипоталамуса Краниофарингиома Эпендиома Менингиома Метастазы опухолей Пенеалома
Воспалительные процессы Саркоидоз
Дефицит гипоталамических нейрогормонов Изолированный Множественный
Ятрогенное поражение Хирургическая перерезка ножки гипофиза
Травма    Перелом основания черепа

Симптомы и признаки пангипопитуитаризма

Симптомы и признаки связаны с причиной гипопитуитаризма и с преобладанием дефицита конкретного гормона. Пангипопитуитаризм обычно развивается исподволь и не всегда осознается больными; иногда он возникает внезапно и проявляется отчетливо.

Чаще всего первой выпадает секреция гормона роста (ГР), затем - гонадотропинов, потом тиреотропного гормона (ТТГ) и АКТГ. При пангипопитуитаризме снижена функция всех желез-мишеней.

Дефицит лютеинизирующего (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) у детей является причиной задержки полового развития.

Дефицит ГР может сопровождаться повышенной утомляемостью, но, как правило, протекает бессимптомно и у взрослых клинически не диагностируется. Предположение об ускоренном развитии атеросклероза при дефиците ГР остается недоказанным. Дефицит ТТГ приводит к гипотиреозу, характеризующемуся одутловатостью лица, огрубением голоса, брадикардией и повышенной чувствительностью к холоду. Дефицит АКТГ сопровождается надпочечниковой недостаточностью с сопутствующими ей слабостью, артериальной гипотензией и непереносимостью стресса и инфекций.

Повреждения гипоталамуса, приводящие к пангипопитуитаризму, могут затрагивать и центры регуляции аппетита, вызывая синдром, напоминающий нервную анорексию, а иногда -гиперфагию с массивным ожирением.

Синдром Шиена, возникающий у женщин после родов, обусловлен некрозом гипофиза.

Апоплексия гипофиза проявляется симптомокомплексом, обусловленным кровоизлиянием в гипофиз или (что чаще) гипофизарную опухоль. Острые симптомы включают резкую головную боль, одеревенелость шеи, лихорадку, нарушение полей зрения и паралич глазодвигательных нервов. Развивающийся отек может приводить к сдавливанию гипоталамуса, сонливости или коме. Гипопитуитаризм той или иной степени может проявляться внезапно и сопровождаться сосудистым коллапсом из-за дефицита АКТГ и кортизола. В ЦСЖ часто обнаруживают кровь; геморрагический инфаркт гипофиза подтверждается МРТ.

Диагностика пангипопитуитаризма

  • МРТ или КТ
  • Определение уровней свободного тироксина (Т4),ТТГи пролактина
  • Определение уровня кортизола плюс исследование гипофизарно-надпочечниковой системы с помощью провокационных тестов
  • Иногда другие провокационные тесты

Дисфункцию гипофиза следует отличать от нервной анорексии, хронической болезни печени, дистрофической миотонии, полигландулярной аутоиммунной патологии и поражения периферических эндокринных желез. Структурные аномалии гипофиза и дефицит гормонов должны выявляться с помощью визуализирующих методов и лабораторных исследований.

Визуализирующие методы

Необходимо использовать КТ высокого разрешения или МРТ с контрастом (для исключения таких структурных изменений, как аденомы гипофиза). Аппаратурой для ПЭТ располагают лишь немногие специализированные центры, и это исследование проводится редко. При отсутствии современного оборудования для нейробиологических исследований изображение турецкого седла можно получить с помощью простой конусной рентгенографии; такое исследование позволяет обнаружить макроаденомы гипофиза с диаметром >10 мм.

Лабораторные исследования

Прежде всего следует проверить, имеется ли дефицит ТТГ и АКТГ, так как оба эти состояния могут угрожать жизни пациента. Тесты на дефицит других гормонов обсуждаются также в другом месте.

Необходимо определять концентрации свободного Т4 и ТТГ. При пангипопитуитаризме уровни того и другого, как правило, снижены; встречаются также случаи снижения уровня одного только свободного Т4.

Разграничить гипоталамическую дисфункцию от гипофизарной помогает тест с в/в введением ТРГ. Однако этот тест используется редко. Уровень ТТГ в сыворотке обычно определяют на 0,20 и 60 мин после введения ТРГ. Если функция гипофиза не нарушена, содержание ТТГ должно превысить >5 мЕ/л, достигнув максимума через 30 мин после введения ТРГ. Для патологии гипоталамуса характерен более поздний подъем уровня ТТГ.

Сам по себе уровень кортизола в сыворотке - не надежный показатель функции АКТГ-надпочечниковой системы. Для оценки этой функции следует использовать один из провокационных тестов. Короткий стимуляционный тест с АКТГ, применяемый для выявления дефицита кортизола, безопасен и менее трудоемок, чем тест толерантности к инсулину. Содержание кортизола должно значительно возрастать; пик <20 мг% указывает на патологию. Однако при вторичном дефиците кортизола аномальные результаты короткого теста с АКТГ получают только в случае его проведения не ранее, чем через 2-4 недели после возникновения дефицита,т.е. после развития атрофии надпочечников.

Инсулинотолерантный тест считается наиболее точным методом оценки резерва АКТГ (равно как и ГР, и пролактина), но в силу необходимости соблюдения ряда условий при его проведении этот тест следует использовать лишь в случаях нечеткости результатов короткого теста с синактеном или при оценке состояния пациента раньше 2-4 недель после предполагаемого повреждения гипофиза. Вводят инсулин, если содержание глюкозы падает до <40 мг% или возникают симптомы гипогликемии, то концентрация кортизола должна возрасти не менее чем на >7мг% и превысить 20 мг%. Если пациент испытывает сильное сердцебиение, теряет сознание или у него возникают судороги, тест необходимо немедленно прекратить в/в введением 50 мл 50% раствора глюкозы.

Ни короткий тест с АКТГ, ни инсулинотолерантный тест сами по себе не позволяют разграничить первичную и вторичную недостаточность надпочечников. Другим провокационным тестом, используемым гораздо реже, является тест с КРГ. Побочные эффекты включают транзиторный горячий прилив, металлический вкус во рту, а также небольшое временное снижение артериального давления. Уровень пролактина определяют обычным способом. При больших опухолях гипофиза, даже если они не секретируют пролактин, уровень этого гормона часто в 5 раз превышает норму. Опухоль сдавливает ножку гипофиза, препятствуя поступлению в него дофамина, который ингибирует синтез и секрецию пролактина. У пациентов с такой гиперпролактинемией часто снижена секреция гонадотропных гормонов и имеет место вторичный гипогонадизм.

Уверенно судить о наличии гипопитуитаризма по базальным уровням ЛГ и ФСГ легче всего у женщин после наступления менопаузы (в отсутствие использования экзогенных эстрогенов), так как в норме концентрация гонадотропинов в крови у них должна быть повышенной (>30 мМЕ/мл). У других пациентов с пангипопитуитаризмом уровни гонадотропинов обычно снижены. В/в введение синтетического гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ) должно повышать концентрацию обоих гонадотропинов. С помощью теста с экзогенным ГнРГ отличить первичную гипофизарную патологию от первичной гипоталамической невозможно.

Дефицит ГР у взрослых людей рекомендуется диагностировать только в тех случаях, когда намереваются назначить ГР с лечебной целью (например, при необъяснимой слабости и снижении качества жизни у пациентов с пангипопитуитаризмом на фоне адекватного восполнения дефицита других гормонов). При недостаточности >2 других гипофизарных гормонов следует заподозрить и дефицит ГР. Поскольку уровень ГР колеблется в зависимости от времени суток и других факторов, его изменения трудно интерпретировать. Обычно определяют зависящее от ГР содержание ИФР-1. Низкий его уровень указывает на дефицит ГР, но нормальный не исключает такого дефицита. Может потребоваться провокационный тест на секрецию ГР.

Хотя в надежности оценки функции гипофиза с помощью провокационных тестов с рилизинг-гормонами пока нет уверенности, но если такую оценку и проводить, то наибольший эффект даст одновременное определение уровней многих гормонов.

Лечение пангипопитуитаризма

  • Заместительная гормональная терапия. «Устранение причины (например, удаление опухоли).

Для заместительной терапии применяют гормоны желез-мишеней, функция которых при гипопитуитаризме снижена (см. данный и другие разделы руководства). Взрослым лицам в возрасте <50 лет при дефиците ГР в настоящее время иногда назначают ГР п/к в дозах 0,002-0,02 мг/кг один раз в сут. Это обычно приводит к повышению активности и качества жизни больных, увеличению мышечной и уменьшению жировой массы. Возможность предотвращения характерного для дефицита ГР ускоренного развития атеросклероза с помощью заместительной терапии ГР остается недоказанной.

При апоплексии гипофиза, если из-за сдавливания гипоталамуса остро развивается нарушение полей зрения или паралич глазодвигательных мышц или если сонливость переходит в кому, проводят хирургическое вмешательство. В отдельных случаях достаточно использовать высокие дозы кортикостероидов и проводить обычные поддерживающие мероприятия, но, как правило, требуется неотложная транссфеноидальная декомпрессия опухоли.

Операция или облучение могут приводить к выпадению секреции многих гипофизарных гормонов. Потеря эндокринных функций после облучения гипофиза развивается годами. Поэтому гормональный статус после лечения следует проверять достаточно часто, лучше через 3 и 6 мес, а затем ежегодно. Проверять следует по меньшей мере функцию щитовидной железы и надпочечников. В дальнейшем у больных могут развиться нарушения зрения. Поэтому в первые 10 лет, особенно при сохранении остаточной опухолевой ткани, необходимо не реже 1 раза в 2 года оценивать состояние турецкого седла и проверять поля зрения.

  • Оцените материал
    (1 Голосовать)
  • Прочитано 1971 раз
  • Цирроз печени
    Цирроз печени Истинный цирроз печени представляет конечную, практически необратимую стадию хронических диффузных гепатитов...
  • Базедова болезнь
    Базедова болезнь Базедова болезнь в основном характеризуется усиленным тканевым обменом и повышенной реактивностью нервной системы…
  • Тиреоидит щитовидной железы
    Тиреоидит щитовидной железы Термин «тиреоидит» охватывает воспалительные заболевания щитовидной железы с различной этиологией…
  • Синдром Кушинга
    Синдром Кушинга Хронический избыток глюкокортикоидов, независимо от своей причины, обусловливает симптомы и признаки…
  • Бронхоспазм
    Бронхоспазм Бронхоспазм — состояние острой дыхательной недостаточности, которое возникает в результате бронхиальной обструкции…
  • Гипертонический криз
    Гипертонический криз Развитие гипертонического криза сопровождается следующими симптомами...