Болезнь Гланцмана

Болезнь Гланцмана

Этиология и патогенез.

 

Семейно-наследственная форма кровоточивости, поражающая лиц обоего пола. Наследуется4»по аутосомно-рецессивному типу.
Кровоточивость связана с качественной неполноценностью кровяных пластинок при их нормальном количестве. Нарушение физиологических свойств кровяных пластинок, в частности их способности вызывать ретракцию кровяного сгустка, связывают с расстройством внутриклеточных ферментативных (гликолитических) процессов, что приводит к дефициту аденозинтрифосфата (АТФ) , обеспечивающего в присутствии ионов магния нормальную функцию тромбостенина (ретрактозима)—фактора, необходимого для ретрактильной функции кровяных пластинок. В результате этих нарушений кровяные пластинки полностью утрачивают присущую им функцию ретрактильности. Нарушение ретракции кровяного сгустка является основным патогенетическим фактором в развитии кровоточивости при болезни Гланцмана.


Клиническая картина. У женщин проявляются в виде меноррагий.


Прогноз серьезный. Известны смертельные исходы при профузных кровотечениях. С возрастом симптомы болезни стихают.


Диагноз. При наличии характерной клинической картины ставят на основе характерных лабораторных данных (аретрактильность кровяного сгустка и удлиненное время кровотечения при нормальном числе тромбоцитов и нормальной свертываемости крови).


Лечение. Патогенетическим лечением является введение препарата АТФ, выпускаемого в ампулах, содержащих АТФ и АДФ (аденозиндифосфат). Одновременно больному назначают соли магния в виде жженой магнезии. Введение АТФ/АДФ вместе с ионами магния нормализует ретракцию кровяного сгустка и способствует возникновению клинической ремиссии — исчезновению кровоточивости. В качестве поддерживающего лечения рекомендуются систематические, повторные одно-двухнедельные курсы инъекций препарата АТФ/АДФ вместе с приемом жженой магнезии.


В период кровотечений показаны те же гемостатические средства, что при тромбоцитопенической пурпуре, включая трансфузии тромбоцитной массы.

  • Оцените материал
    (0 голосов)
  • Прочитано 3890 раз
Другие материалы в этой категории: « Тромбоцитемия геморрагическая Фавизм »
  • Цирроз печени
    Цирроз печени Истинный цирроз печени представляет конечную, практически необратимую стадию хронических диффузных гепатитов...
  • Базедова болезнь
    Базедова болезнь Базедова болезнь в основном характеризуется усиленным тканевым обменом и повышенной реактивностью нервной системы…
  • Тиреоидит щитовидной железы
    Тиреоидит щитовидной железы Термин «тиреоидит» охватывает воспалительные заболевания щитовидной железы с различной этиологией…
  • Синдром Кушинга
    Синдром Кушинга Хронический избыток глюкокортикоидов, независимо от своей причины, обусловливает симптомы и признаки…
  • Бронхоспазм
    Бронхоспазм Бронхоспазм — состояние острой дыхательной недостаточности, которое возникает в результате бронхиальной обструкции…
  • Гипертонический криз
    Гипертонический криз Развитие гипертонического криза сопровождается следующими симптомами...