Геморрагические диатезы, симптомы, лечение, признаки, причины
Геморрагические диатезы (ГД), или гемостазиопатии, — патологические состояния повышенной кровоточивости.
Классификация.
Геморрагические диатезы подразделяют:
- на обусловленные дефектом фибриноообразования (коагулопатии) — гемофилии, болезнь Виллебранда;
- обусловленные дефектом тромбоцитарного звена (тромбоцитопатии) — тромбоцитопении; тромбоцитопатии;
- обусловленные дефектом сосудов (вазопатии) — геморрагический васкулит; наследственная телеангиэктазия; геморрагии, обусловленные особенностями соединительной ткани;
- обусловленные избыточным фибринолизом — эндогенный; экзогенный;
Тромбоцитопатии
Тромбоцитопатии включают заболевания, проявляющиеся качественной неполноценностью тромбоцитов при сохраненности их количества.
Заболевание это редко встречаемое, его диагностика возможна только в специализированных гематологических центрах.
Наследственная телеангиэктазия
Заболевание не столь уж редкое.
Патогенез. Гомозиготная форма встречается редко и имеет плохой прогноз.
Гетерозиготная форма возникает в результате наследственной неполноценности мезенхимы с истончением сосудистой стенки и отсутствием эластической и мышечной оболочек.
Симптомы и признаки. Отмечаются повторяющиеся обильные носовые кровотечения с детства. Позже могут быть кровотечения в ЖКТ, легочные, маточные, из мочевых путей. Могут наблюдаться кровоизлияния в мозг и его оболочки, в глаз.
Физикально выявляются телеангиэктазии на коже, слизистых оболочках. Все тесты гемостазиограммы в норме.
Лечение. Иногда помогает прижигание кровоточащих эктазий лучами лазера.
Геморрагии, обусловленные особенностями соединительной ткани
Наследуемые аномалии развития структуры коллагена затрагивают кожу, связки, хрящи, костную ткань и сосуды и характеризуются нарушениями сокращения сосудов и формирования первичной гемостатической пробки при незначительных травмах. Наиболее часто наблюдаются при болезни Элерса - Данлоса, болезни Марфана и синдроме несовершенного остеосинтеза.
Синдром Элерса - Данлоса представляет собой группу заболеваний с различными нарушениями синтеза молекулы коллагена. К общим симптомам относятся гипермобильность суставов, повышенная эластичность кожи и склонность к кровоточивости.
Симптомы и признаки. Кожа у пациентов имеет вид тонкой прозрачной бумаги. Раны на ней трудно и долго заживают.
Кожа легко Поддается растяжению, после чего так же легко возвращается в прежнее положение. Движения в суставах настолько свободны, что позволяют совершать необычные разгибания (феномен «гуттаперчивого мальчика»). Часто отмечаются голубые склеры, вывихи или эктопии хрусталика. Наблюдаются пролапс клапанов, обычно митрального, аневризмы, нередко сочетающиеся с иными аномалиями структур сердца и сосудов. Выявляются дивертикулы желудка, кишечника, мочевого пузыря. У женщин наблюдаются маточные кровотечения, частые выкидыши.
Лабораторные данные: может быть нарушена агрегация тромбоцитов и замедлена ретракция кровяного сгустка.
Специфического лечения не существует.
Гиперфибринолиз
Гиперфибринолиз — чрезмерное образование плазмина — опасная клиническая ситуация, которая связана с высоким риском кровотечения.
Типичные скрининговые исследования не распознают гиперфибринолиз. Быстро выявить продолжающийся фибринолиз можно лишь с помощью тромбоэластографии.
Проявления гиперфибринолиза:
- деструкция фибриногена, формирование продуктов его деградации;
- активация и деградация факторов свертывания (V, VIII, XIII);
- потребление ингибиторов (α2-антиплазмин, ингибитор тканевого активатора плазминогена 1-го типа);
- деградация рецепторов тромбоцитов;
- потребление плазминогена.
Последствия гиперфибринолиза:
- нарушение полимеризации фибрина и агрегации тромбоцитов;
- снижение образования тромбина и фибрина;
- потребление факторов свертывания;
- чрезмерный фибринолиз, деградация фибрина;
- снижение адгезии тромбоцитов;
- снижение фибринолитической активности.
В итоге происходят массивные геморрагические осложнения и имеется протромботическая тенденция с развитием ДВС-синдрома.
Причинами гиперфибринолиза могут быть политравма, сепсис, ДВС-синдром и другие состояния.
Препараты выбора для коррекции гиперфибринолиза — апротинин, транексамовая и Е-аминокапроновая кислоты.