Остеомиелосклероз

Остеомиелосклероз

Сочетанное поражение кроветворной и костной систем, проявляющееся прогрессирующим миелофиброзом и миелосклерозом при одновременной гиперплазии селезенки и печени, в которых развивается миелоидная метаплазия, т. е, патологическое, «костномозгового» типа кроветворение.


Клиническая картина. Складывается из прогрессирующего увеличения селезенки и печени при вполне удовлетворительном, в начальной стадии болезни, общем состоянии и сублейкемической картине крови без анемии.
Картина крови соответствует алейкемической, сублейкемической или лейкемической форме хронического миелолейкоза; лейкоцитоз обычно не превышает 30 000—40 000 в 1 мкл крови.
Красная кровь в начальной стадии болезни не страдает; иногда отмечается симптоматический эритроцитоз (не смешивать с истинной эритремией!), это так называемая эритремическая фаза остеомиелосклероза. В дальнейшем развивается нормохромная анемия, иногда со значительным количеством эритронормобластов в крови (так называемая эритробластическая анемия) и в пунктате селезенки. Как правило, наблюдается гипертромбоцитоз, иногда с частичками мегакариоцитов (в лейкоконцентрате венозной крови обнаруживаются даже целые мегакариоциты),— так называемый метакариоцитарный лейкоз, сопровождающийся развитием тромбогеморрагического синдрома и кровоточивости по типу геморрагической тромбоцитемии. В других случаях наблюдается тромбоцитопения, также осложняющаяся кровоточивостью (по типу синдрома Верльгофа — тромбоцитопенической пурпуры).


Течение болезни хроническое.
Развитие фибросклеротических структур в костном мозге в течение длительного периода как бы оппонирует бластомной пролиферации лейкозных клеток. Известны случаи, когда болезнь длилась более 25 лет. Болезнь осложняется тяжелыми анемическими кризами, а также сосудистыми тромбозами, чаще всего в системе воротной вены.


Прогноз. Несмотря на несколько более доброкачественное течение болезни (по сравнению с другими системными заболеваниями крови), конечный прогноз неблагоприятный. Смерть наступает или при явлениях обострения болезни (терминальный бластный криз), или вследствие развития необратимых органных изменений — цирроза печени с асцитом, желтухой и гепатаргией.


Диагноз ставят на основе клинических данных, картины крови и пунктатов органов — селезенки и печени, в которых выявляется миелоидная метаплазия. Пункция и трепанобиопсия костного мозга обнаруживают картину миелофиброза или остеомиелосклероза, гиперплазию фиброзно-ретикулярных элементов с очагами патологического костеобразования наряду с очагами гиперпластического костномозгового кроветворения; очень характерен гипермегакариоцитоз. Рентгенография костей у некоторых больных выявляет картину диффузного остеомиелосклероза или отдельные очаги уплотнения, чередующиеся иногда с очагами разрежения.


От хронического миелолейкоза дифференцируют на основании несоответствия («ножниц») между величиной органов — выраженной спленогепатомегалией — и величиной лейкоцитоза (алейкемический или сублейкемический миелоз). Окончательно подтверждает диагноз миелосклероза (фиброза) гистологическое исследование трепаната повздошной кости и исследование кариотипа — отсутствие обязательной для хронического миелолейкоза хромосомы Ph21. На этом основании первичный остеомиелофиброз дифференцируют от вторичного, развившегося как исходное состояние миелопролиферативного синдрома, чаще всего хронического миелолейкоза, при котором обнаруживается свойственная данному заболеванию Ph21 хромосома.


Лечение. При анемических кризах полезны переливания эритроцитной массы, кортикостероидные гормоны: гидрокортизон, преднизолон. В дальнейшем, по достижении клинической ремиссии, рекомендуется длительная поддерживающая терапия этими же препаратами в оптимальных дозах: преднизолон по 5—15 мг. Цитостатические препараты не показаны. Лишь в случае лейкемизации процесса или резкой спленомегалии показаны короткие курсы миелосанотерапии. В качестве поддерживающей терапии назначают миелосан. Спленэктомия противопоказана, так как она влечет за собой развитие миелолейкоза с геморрагической тромбоцитемией.

  • Оцените материал
    (5 голосов)
  • Прочитано 6490 раз
  • Цирроз печени
    Цирроз печени Истинный цирроз печени представляет конечную, практически необратимую стадию хронических диффузных гепатитов...
  • Базедова болезнь
    Базедова болезнь Базедова болезнь в основном характеризуется усиленным тканевым обменом и повышенной реактивностью нервной системы…
  • Тиреоидит щитовидной железы
    Тиреоидит щитовидной железы Термин «тиреоидит» охватывает воспалительные заболевания щитовидной железы с различной этиологией…
  • Синдром Кушинга
    Синдром Кушинга Хронический избыток глюкокортикоидов, независимо от своей причины, обусловливает симптомы и признаки…
  • Бронхоспазм
    Бронхоспазм Бронхоспазм — состояние острой дыхательной недостаточности, которое возникает в результате бронхиальной обструкции…
  • Гипертонический криз
    Гипертонический криз Развитие гипертонического криза сопровождается следующими симптомами...