Вторичный эритроцитоз: причины, лечение
Вторичный эритроцитоз - это эритроцитоз, который возникает под действием циркулирующих в крови стимуляторов эритропоэза.
При вторичном эритроцитозе отмечается разрастание только эритроидного ростка.
Причины вторичного эритроцитоза
Распространенные причины вторичного эритроцитоза включают:
- курение;
- хроническую артериальную гипоксемию;
- опухоли (эритроцитоз, обусловленный опухолевым процессом).
Менее распространенные причины включают отдельные врожденные заболевания, такие как
- мутации гена рецептора эритропоэтина;
- чувашская полицитемия (при которой мутация гена VHL влияет на каскад восприятия гипоксии);
- альфа-мутации пролин гидроксилазы 2 и индуцируемого гипоксией фактора 2 (ИГФ-2).
Ложный эритроцитоз может наблюдаться при гемоконцентрации (например, в случае ожогов, поноса, использования диуретиков).
У курильщиков обратимый эритроцитоз возникает главным образом в результате гипоксии тканей вследствие повышения концентрации в крови карбоксигемоглобина. Содержание эритроцитов обычно приходит в норму после прекращения курения.
У пациентов с хронической гипоксемией вследствие заболеваний легких, внутрисердечных шунтов справа налево, пересадки почек, длительного нахождения на большой высоте над уровнем моря или гиповентиляции часто развивается эритроцитоз. Основу лечения составляет коррекция причины, однако кислородотерапия также может быть эффективной. Забор некоторого количества крови может снизить ее вязкость и облегчить симптомы. Поскольку повышение гематокрита иногда физиологично, кровопускание может причинить вред в связи с ухудшением оксигенации тканей.
Эритроцитоз, обусловленный опухолевым процессом, может возникать в случае секреции эритропоэтина опухолями почек, кистами, гематомами, гемангиобластомами мозжечка или лейомиомами матки. Удаление опухоли может привести к выздоровлению.
Гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду очень редки. Заподозрить этот диагноз можно при наличии положительного семейного анамнеза эритроцитоза. Он устанавливается путем измерения Р50 (парциального давления кислорода, при котором гемоглобин насыщается на 50%) и, если это возможно, определения всей кривой диссоциации оксигемоглобина. Стандартный электрофорез гемоглобина может не выявить отклонений и не способен достоверно исключить эту причину эритроцитоза.
Обследование. При эритроцитозе определяют:
- насыщение артериальной крови кислородом;
- плазменную концентрацию эритропоэтина;
- Р50.
Низкая или пограничная концентрация эритропоэтина в плазме наводит на мысль об ИП. У пациентов с эритроцитозом, обусловленным гипоксемией, его концентрация либо повышена, либо противоестественно нормальна, несмотря на повышенный гематокрит. У пациентов с эритроцитозом, обусловленным опухолевым процессом, обычно отмечается повышенная концентрация эритропоэтина. У пациентов с повышенным уровнем эритропоэтина или с микрогематурией необходимо выполнить визуализирующие исследования органов живота, ЦНС или и того и другого с целью выявления очага поражения в почках или других опухолей, которые могут быть источниками эритропоэтина.
Р50 оценивает сродство к кислороду; нормальный результат исключает наличие гемоглобина с выраженным сродством к кислороду (семейная патология) как причины эритроцитоза.