Синдром Бругада: признаки, лечение, симптомы, диагностика
Синдром Бругада - наследственное нарушение электрофизиологических процессов сердца, вызывающее повышенный риск синкопе и внезапной смерти.
Включены несколько мутаций, наиболее затрагивающие ген SCN5A, который кодирует α-субьединицу вольтаж-зависимого Na-канала. Типично, что пациенты не имеют структурного заболевания сердца. Тем не менее взаимосвязи между другими генетическими и приобретенными структурными заболеваниями сердца все в большей степени выявляются, такие как наложение синдрома удлиненного QT и АДПЖ.
Объединяет ряд врожденных патологий ионных каналов, ведущих к повышенной восприимчивости по отношению к желудочковым тахиаритмиям (ЖТ, ФЖ), что может проявляться обмороком и внезапной смертью. Самое частое генетическое нарушение - в гене SCN5A, который кодирует один из натриевых каналов. На ЭКГ с 12 отведениями могут быть видны типичные признаки частичной БПНПГ и подъем ST-сегмента в правых грудных отведениях (V1-V3), но имеются несколько вариантов синдрома, иногда для выявления изменений требуется провокационная проба с блокатором натриевых каналов (ажмилином или флекаинидом). (Важно: эта процедура должна выполняться специалистом!) Есть указания на то, что факторы окружающей среды (нагрузка, обезвоживание) способствуют аритмогенной активности. Некоторым пациентам могут потребоваться имплантируемые дефибрилляторы.
Симптомы и признаки синдрома Бругада
У некоторых пациентов синдром Бругада не имеет клинических проявлений. События возникают наиболее часто ночью и обычно не связаны с физической нагрузкой. События также могут быть вызваны лихорадкой и лечением некоторыми препаратами, включая блокаторы №-каналов, β-блокаторы, трициклические антидепрессанты, препараты лития и кокаин.
Диагностика синдрома Бругада
Начальный диагноз основывается на специфических характеристиках ЭКГ (тип 1 ЭКГ-паттерна синдрома Бругада) со значимой элевацией ST в отведениях V1 и V2 (иногда затрагивающей V3), что делает ORS-комплекс в этих отведениях похожим на блокаду правой ножки п. Гиса. Сегмент ST, образуя свод, нисходит к инвертированной Т-волне. Менее выраженные степени этих типов не рассматриваются как диагностические. Тип 2 и тип 3 паттерна могут измениться в тип 1, спонтанно, при лихорадке или в результате действия лекарств. Последнее является основой при проведении диагностических тестов (провокационных проб), при которых обычно используется аймалин или прокаинамид. Диагноз должен рассматриваться у пациентов с необъяснимой остановкой кровообращения или синкопе или семейным анамнезом вышеуказанного. Роль электрофизиологического исследования в настоящее время неясна и является предметом текущих исследований.
Лечение синдрома Бругада
Пациенты с синкопе и пациенты, реанимированные после остановки кровообращения, должны получить имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор, что является лучшим лечением для пациентов, диагноз которых выставлен на основании изменений ЭКГ и данных семейного анамнеза.