Болезнь Вегенера: что это такое, причины, лечение, симптомы, признаки

Больные погибают от азотемической уремии при явлениях легочной недостаточности и септических осложнений. Лечение антибиотиками безуспешно. Применение кортикостероидов и иммунодепрессантов позволяет существенно продлить жизнь больных. 

Причины болезни Вегенера

Этиология заболевания неизвестна.

Заболевание наблюдаются редко, болеют в основном люди в 20—50 лет.

Клинические признаки и симптомы болезни Вегенера

В полости носа и ротоглотке появляются буро-коричневые гнойные корки, слизистая оболочка под корками красно-синюшного цвета с грануляциями, легко кровоточит. Носовая перегородка и боковые стенки носа некротизируются и разрушаются, присоединяются офтальмологические проявления (кератит), возможно появление гнойного среднего отита. Решающим в диагностике является определение в крови антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА).

Возникают некроз тканей верхних дыхательных путей, диффузный периартериит, миокардит, перикардит, очаговый гломерулонефрит. Формируются папулонекротические гранулемы кожи.

Выделяют две клинические формы заболевания: первая — злокачественная гранулема носа; вторая — генерализация сосудистых и гранулематозных изменений. В течение болезни различают три стадии.

При злокачественной гранулеме носа первая — продромальная — стадия длится от нескольких недель до нескольких лет и характеризуется серозно-кровянистыми выделениями, поверхностными язвами в преддверии и на перегородке носа, на мягком небе. Вторая стадия — стадия активного процесса: гнойные и гнойно-кровянистые выделения из носа, зеленые некротические налеты с последующим изъязвлением на слизистой носоглотки, некроз небных, носовых костей. Характерна незначительная боль или ее отсутствие. Третья стадия — терминальная — характеризуется большими дефектами на лице из-за некроза и разрушения мягких тканей, носовой перегородки, носовых раковин, возникают некротические язвы в глотке, гортани; из-за эрозии сосудов часто случаются кровотечения, иногда смертельные.

При втором варианте течения обычно первоначально поражаются трахеобронхиальное дерево и легкие. Нарастают инфильтративно-деструктивные изменения в легких и плевре, поражаются миокард и перикард, возникают признаки системного поражения: геморрагический синдром, полиморфные сыпи на теле и т. д.

Глазные симптомы возникают у 50% больных. Как правило, происходит непосредственный переход патологического процесса в орбиту из придаточных пазух носа, редко процесс распространяется гематогенно.
В первом случае возникает ограничение подвижности глазного яблока, экзофтальм, диплопия, хемоз, застой крови в венах и тромбоз ЦВС, разрушение роговицы, иногда разрушение всего глазного яблока и зрительного нерва.
Появляются увеит и ватоподобные очаги по всему глазному дну.

Дифференциальный диагноз проводят с другими системными васкулитами, диффузными болезнями соединительной ткани, инфекционными гранулемами, злокачественными опухолями. При вовлечении в процесс орбиты дифференциация псевдотумора, злокачественной опухоли и болезни Вегенера чрезвычайно сложна.

Диагноз ставят на основании всей клинической картины болезни. Он может быть подтвержден биопсией пораженных тканей носа, легких и почек, в которых могут быть обнаружены характерные признаки гигантоклеточной гранулемы и некротизирующего васкулита.

Прогноз неблагоприятный, обычно через 2-3 года после начала заболевания наступает смерть.