Экстрофия мочевого пузыря: лечение, причины, симптомы, признаки

Нарушение в развитии клоакальной мембраны приводит к формированию дефекта нижней части передней стенки живота и к экстрофии мочевого пузыря, эписпадии полового члена, а также нарушению формирования тазового кольца, результатом чего является диастаз в области лобкового симфиза. Первичная эписпадия — патология, при которой наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на дорсальной поверхности полового члена, что встречается реже [1 случай на 120 000 новорожденных (мужчин/ женщин — 5:1)] и не затрагивает мочевой пузырь. Возможно недержание мочи, обусловленное нарушением работы шейки мочевого пузыря. Частота недержания коррелирует с расположением наружного отверстия мочеиспускательного канала: чем проксимальнее находится наружное отверстие мочеиспускательного канала, тем вероятнее развитие недержания. Клоакальная экстрофия представляет более сложный вариант экстрофии мочевого пузыря, при котором отсутствует разделение мочевого пузыря и задней кишки.

Любое состояние изданной группы имеет свои собственные сложности в отношении реконструктивных операций и дальнейшего ведения. В Великобритании, в Лондоне, существуют два центра, специализирующихся на лечении экстрофии мочевого пузыря: Royal Manchester Children's Hospital и Great Ormond Street Hospital. Ввиду редкости и сложности этих аномалий было решено, что концентрация специалистов в этой области позволит обеспечить максимально положительные результаты у этих пациентов.

Дети, рожденные с ЭМП, редко имеют другие проблемы со здоровьем, в связи с чем выполнение экстренных вмешательств не требуется и лечение может быть проведено в плановом порядке после родов. Паховая грыжа имеется у 80% мальчиков и 15% девочек, однако она может быть не выявлена при первичном осмотре. Необходима терапия витамином К, особенно в случае раннего оперативного лечения. При использовании подгузника стенка мочевого пузыря должна быть укрыта пищевой пленкой. В том случае, если родители могут безопасно перевезти ребенка, задержка в несколько часов при переводе в специализированный центр для последующего лечения является допустимой. Обеспечение внутривенного доступа или назначение антибактериальной терапии до перевода пациента в специализированный центр не показаны в случае отсутствия другой патологии или осложнений. В идеале закрытие дефекта передней брюшной стенки следует проводить в первые 48 ч после рождения ребенка. В течение этого времени в специализированном центре проводят дообследование (в том числе УЗИ) пациента.

В ходе реконструкции передней брюшной стенки также возможно одномоментное устранение диастаза лобкового симфиза (у новорожденных это возможно без проведения остеотомии), что облегчает сведение прямых мышц живота и кожи.

В некоторых специализированных центрах на данном этапе может быть принято решение о полном одноэтапном устранении дефекта, в то время как в других центрах могут принять решение о поэтапном подходе, однако тонкости тактики лечения в данной книге не рассматриваются.