Полинейропатия критических состояний: лечение, реабилитация

Мышцы лица обычно не поражаются. Миопатия критических состояний (МКС) проявляется атрофией и слабостью мышц и гистологической картиной атрофии мышечных волокон, фиброза и дегенераций жировой ткани. Поскольку нередко обнаруживается наслоение этих проявлений, говорят также о полинейропатии критических состояний, частом неврологическом осложнении у пациентов отделения интенсивной терапии.

Распространенность ПКС/МКС у пациентов отделения интенсивной терапии составляет, в зависимости от приведшего к ней основного заболевания (в том числе неврологических и нейрохирургических состояний), от 30 до 60% и возрастает с увеличением длительности пребывания в отделении и тяжести заболевания (у пациентов с картиной сепсиса и/или полиорганной недостаточности достигая до 70-100%). Первичное заболевание само по себе, вероятно, не имеет значения для возникновения ПКС или МКС, хотя точный патофизиологический механизм, приводящий к их развитию, неизвестен.

Предполагается, что различные воспалительные и провоспалительные медиаторы приводят к изменениям метаболизма и митохрондриальным дисфункциям, развивающимся при перечисленных ниже различных предрасполагающих факторах, а также каскадам, вызывающим повреждения невральных или мышечных структур. Высокая частота при тяжелых системных заболеваниях позволяет поставить вопрос о том, не являются ли повреждения нервной системы и мускулатуры еще одной «органной недостаточностью» (например, при нарушении микроциркуляции).

Интенсивная инсулинотерапия с мерами предупреждения гипергликемии приводит к уменьшению частоты ПКС/МКС, поэтому, в частности, обсуждаются также факторы метаболизма. Обзор дискуссии о патомеханизмах можно найти в медицинской литературе. Другие обзорные работы по проблеме ПКС/МКС.

Причины полинейропатий критических состояний

Факторы риска:

• Сепсис/ССВО
• Полиорганная недостаточность
• Длительное искусственное дыхание
• Политравма
• Обширные хирургические вмешательства
• Внутричерепные образования
• Стероиды, мышечные релаксанты (при некротической миопатии) и аминогликозиды
• Возрастающая продолжительность лечения в отделении интенсивной терапии
• Гипергликемия.

Симптомы и признаки полинейропатий критических состояний

Основным признаком ПКС и МКС является мышечная слабость во время или после интенсивной терапии. Далее описаны клинические характеристики этих состояний:

• ПКС:
  
  • генерализованные атрофии мышц и дистально выраженные вялые парезы высокой степени тяжести — прежде всего нижних конечностей
  • обычно незначительное поражение сенсорной системы → реакция на болевые стимулы (например, гримасничанье) при пониженном моторном ответе конечностей или его отсутствии («реакция бегства»)
  • первоначально обычно ослабленные, но все еще сохраняющиеся собственные мышечные рефлексы (иногда также усиленные рефлексы при спинальном или церебральном повреждении); в динамике утрата мышечных рефлексов обычно возрастает
  • в 2-7 раз сложнее происходит отлучение от системы жизнеобеспечения при длительной продолжительности искусственной вентиляции легких (без наличия легочных причин)
  • замедленная мобилизация
• МКС:
  
  • слабость и атрофия мускулатуры
  • затрудненный отказ от системы жизнеобеспечения
  • собственные мышечные рефлексы могут быть слегка ослабленными
  • при «чистой» МКС сенсорные отказы отсутствуют

Диагностика полинейропатий критических состояний

Диагноз ПКС/МКС устанавливается, если исключаются следующие факторы:

• Первичные повреждения центральной нервной системы, которыми объясняется симптоматика (преимущественно поражения спинного мозга)
• Ранее имевшиеся и перешедшие теперь в стадию декомпенсации нейромышечные заболевания
• Другие заболевания, которыми объясняется симптоматика.

Часто для диагноза ПКС/ МКС достаточно уже одной клинической картины и анамнеза. К дополнительным диагностическим возможностям относятся:

• Электрофизиология:
• электронейрография: при ПКС признаки острого (или вновь возникшего!) аксонального повреждения, которые невозможно объяснить другими причинами — (почти) нормальная или лишь незначительно пониженная скорость нервной проводимости и дистальные моторные латенции, что связано с уменьшением амплитуд и распространением суммарных потенциалов действия. Поражаются преимущественно моторные волокна.
  электромиография (ЭМГ): в случае ПКС обычно имеет место повсеместная спонтанная активность (фибрилляция и положительные острые волны) как признак денервации. В динамике иногда распознается реиннервация (распространенные полифазные потенциалы действия мышечных волокон). Наличие миопатии на ЭМГ часто осложняется сопутствующей ПКС и отсутствием содействия со стороны пациента (отсутствует контролируемая иннервация). Обычно отмечаются малые укороченные полифазные потенциалы действия мышечных волокон. Альтернативой к ЭМГ при постановке диагноза может служить прямая стимуляция мышц, в том числе при отсутствии содействия со стороны пациента.

Внимание: уменьшение амплитуд суммарных потенциалов действия может также вызываться тяжелой мышечной атрофией или понижением потенциалов действия сенсорных нервных волокон вследствие отека тканей.

В зависимости от лежащих в их основе факторов, электрофизиологические изменения могут подтверждаться уже через несколько дней (например,тяжелый сепсис/септический шок), однако часто это происходит после первых двух недель.

• Биопсия мышц: часто необходима для окончательного диагноза ПКС или некротической миопатии.
• Лабораторная диагностика: при ПКС уровень креатинкиназы (КК), как правило, в норме. При некротической миопатии и миопатии толстых волокон часто, отмечается повышение уровня КК как указание на миопатию.
• Визуализация: МРТ черепа и позвоночника для исключения поражений центральной нервной системы, параличей; рентгенография/КТ органов грудной клетки для исключения пульмональных причин при затрудненном отказе от системы жизнеобеспечения.

Дифференциальная диагностика полинейропатий критических состояний

От ПКС следует отличать неспецифическую некротическую миопатию и миопатию толстых филаментов. В последнем случае происходит утрата толстых миозиновых филаментов.

Некротическая миопатия часто наблюдается в связи с высокими дозами стероидной терапии и/или высокими дозами недеполяризурующих мышечных релаксантов.

Осложнения ПКС/МКС

Увеличение длительности искусственной вентиляции легких и ограничения при мобилизации с соответствующими вторичными осложнениями (например, пневмония, тромбоз)

Лечение полинейропатий критических состояний

Специфическая терапия ПКС /МКС неизвестна.

В качестве поддерживающих мероприятий применяются:

• Изменение положения (предупреждение повреждения нервов и мышц вследствие компрессионного повреждения)
• Мобилизация
• Нормализация уровня сахара в крови (например, усиленная инсулинотерапия, внимание: гипогликемия)
• Адекватная терапия сепсиса
• Отказ от нецелевого применения стероидов и мышечных релаксантов («столько, сколько нужно, но как можно меньше»), внимание: деполяризирующие мышечные релаксанты при наличии ПКС/МКС могут спровоцировать угрожающую жизни гиперкалиемию
• Иногда уменьшение седации и инициация ежедневных попыток пробуждения
• Раннее начало физио- и эрготерапии и реабилитационных мероприятий в отделении интенсивной терапии.

Прогноз полинейропатий критических состояний

При легком течении после окончания реабилитационной терапии нередко наблюдается полное восстановление в течение нескольких недель. При тяжелом течении моторные повреждения различной степени сохраняются и приводят к стойким функциональным ограничениям, причем к долгосрочным или постоянным функциональным нарушениям приводят преимущественно невропатические изменения, а миопические изменения скорее склонны регрессировать в течение нескольких месяцев. Аксональное повреждение затем электрофизиологически подтверждается в динамике.