Глиома зрительного нерва

Эти повреждения составляют 2/3 всех внутренних опухолей зрительного нерва, но представляют только от 1,5 до 3,5 % всех опухолей орбиты. Глиомы зрительного нерва также составляют около 1 % всех внутричерепных новообразований. Хотя больные с глиомой зрительного нерва могут быть выявлены в более позднем от рождения возрасте, однако наиболее типичный возраст в 70 % случаев — это пациенты в первом десятилетии, а в 90 % случаев — в первых двух десятилетиях жизни.
Средний возраст представления пациентов с заболеванием глиомой передней части зрительного пути составляет 8,8 года. Больные, оценивающиеся как пациенты младшего детского возраста или даже как новорожденные, могут быть с большой глиомой хиазмы и диэнцефалона. У детей глиома зрительного нерва составляет около 17 % всех опухолей орбиты и от 3 до 5 % всех неврогенных внутричерепных новообразований.

Анализируя наличие признаков при больших экзофитных глиомах хиазмально-гипоталамической области, отмечают три признака, характерные для возраста больных:

• дети младше 2 лет с проявлением нарушений зрения, макроцефалией и недостаточным развитием,
• дети от 2 до 5 лет с эндокринной дисфункцией и многими общими признаками,
• более взрослые дети и юноши с жалобами на ухудшение зрения как признаком первичного характера.

Астропитома составляет около 3/4 всех глиом, развивающихся в интраорбитальном отрезке зрительного нерва. Она наблюдается главным образом у детей и лиц молодого возраста, приблизительно до 20 лет. Девочки в два раза чаще, чем мальчики, страдают этим заболеванием.
По морфологической структуре выделяют глиому, когда имеется инфильтративный рост с разрушением стволовой части зрительного нерва, и глиоматоз, когда наблюдается распространенная гиперплазия глии с сохранением соединительнотканных перегородок в зрительном нерве.
Многие исследования глиом зрительного нерва обычно показывают гладкие фузиформные распространяющиеся интрадуально по зрительному нерву образования. После прорастания через зрительный канал опухоль приобретает вид гимнастической гири и может смещать структуры мозга. Большинство глиом зрительного нерва классифицируются как ювенильные пилоцитные астроцитомы, которые имеют доброкачественное гистологическое подтверждение. Пилоциты относятся к астроцитам веретенообразной формы с удлиненным ядром и часто располагаются параллельно. Олигодендроглиальные клетки могут быть рассеяны в глиоме. Эти опухоли могут содержать сигароподобные эозинофильные астроциты, цитоплазма которых имеет включения, известные как волокна Розенталя.
Микроцисты экстрацеллюлярных пространств содержат кислые мукополисахариды, образующиеся муцинпродуцирующими астроцитами. Реже могут наблюдаться включения гиперплазии капилляров, фигур митоза, некротизированных тканей с кровоизлиянием и гигантские клетки глии.

{module директ4}

Гистологические данные при глиоме хиазмы всегда идентичны таковым при глиоме зрительного нерва. В хиазме в норме меньше септ (по сравнению с нормальным зрительным нервом). Эта особенность не является специфичной для глиомы хиазмы. Возникающая реактивная лептоменингеальная гиперплазия способна окружать структуры глиомы, что может приводить к ошибочной интерпретации этой опухоли как менингиомы.
В противоположность шванномам и нейрофибромам, которые имеют интермедиатные позитивные волокна, иммуногистохимический анализ цитоплазматических глиальных интермедиатных волокон в пилоцитах астроцитом показал позитивное окрашивание на глиальные фибриллярные кислые протеины.
Электронная микроскопия показала, что крупные клетки типа глиом, поражающих зрительный путь, являются астроцитами. Глиальные волокна размером от 500 до 1000 нм в диаметре упакованы в пачки внутри клеточных структур. Они могут соединяться вместе в виде нерегулярных масс, которые образуют волокна Розенталя, содержащие альфа-В-кристаллин. Астроциты от базальной мембраны имеют связи с межтканевыми пространствами.
Глиома, распространяясь по зрительному нерву, может вызывать появление многих вторичных проявлений, включая пролиферацию неопластических астроцитов, аккумуляцию экстрацеллюлярных мукосубстанций, секретируемых астроцитами в цистоидные пространства, и реактивную пролиферацию арахноидальной ткани. Различают два отчетливо выраженных фактора роста астрацитом. Первый — экспансивный внутринейрональный путь в паренхиме нерва с минимальным прорастанием опухоли в арахноидею и минимальной реактивной пролиферацией. Второй тип характеризуется круговым периневральным ростом глиомы, включающим прорастание опухоли в субарахноидальное пространство. Морфологические исследования показывают, что второй тип роста имеет большее отношение к глиомам NF-1. Глиомы зрительного пути могут медленно расти, несмотря на лечение. В ряде случаев они остаются спокойными.
Гистологические данные и медленная скорость их роста свидетельствуют о том, что глиомы зрительного пути являются истинными неоплазмами. М. A. Burnstine и соавт. изучали глиомы зрительного пути методом импрегнации коллоидным серебром ядерной организации протеинов по величине, количеству и морфологии. Глиома зрительного пути при обработке серебром подобна менингиомам зрительного нерва и напоминает по консистенции истинную неоплазму.
В анализе 623 описанных случаев Е.С. Alvord, S. Lofton сообщают о кинетике роста глиом зрительного нерва и рецидивах этого заболевания. Паттерн роста глиом имеет различную скорость. Эти скорости роста не характерны для опухолей типа гамартом. Клинические проявления опухолевого роста при присоединении лептоменингеальных наслоений приводят к выраженной агрессивной инвазии пораженных участков.
G. L. Lornic и соавт. сообщают, что у 5 из 7 больных имело место распространение глиомы на латеральные коленчатые тела и зрительную радиацию. Они пришли к выводу о том, что синапсы в зрительном пути не являются барьером для распространения опухоли. R. J. W. de Keizer и соавт. сообщили о ребенке 3 лет с оптической глиомой и с распространением внутрь глаза и последующей злокачественной дегенерацией глиальной ткани. Описаны также люмбальные метастазы от глиом зрительного пути и злокачественные асциты от распространения клеток глиомы через вентрикулоперитонеальный шунт.
Патогномоничными признаками глиом зрительного нерва являются застойный диск на глазу с опухолью, а также расширение размеров канала зрительного нерва без деструкции его костных краев. Это определяется при рентгенографии костного канала зрительного нерва по способу Ризе.
Глиомы орбитальной части зрительного нерва имеют тенденцию к распространению как в сторону глазного яблока, так и в полость черепа. Расширение костного зрительного отверстия является одним из объективных признаков распространения опухоли за пределы орбиты. Помогают в диагностике глиомы одномерный и двухмерный методы ультразвуковой эхографии. Эти методы дают возможность определить границы, форму и локализацию опухоли в зрительном нерве.
Исследования с использованием компьютерной томографии и магнитно-ядерного резонанса позволяют более точно определить характер и объем поражения опухолью зрительного нерва, а также возможность распространения процесса в полость черепа на внутричерепной отрезок зрительного нерва и хиазму. Признаки поражения хиазмы и зрительного нерва на другом глазу определяются по снижению остроты зрения, нарушениям в поле зрения, изменениям диска зрительного нерва и наблюдаются более чем у 1/3 больных при первичной локализации очага опухоли в орбитальной части зрительного нерва.