Главная»Здоровье»Медицина»Онкология»Периваскулярная эпителиоидноклеточная опухоль: лечение, прогноз, причины, признаки, симптомы

Периваскулярная эпителиоидноклеточная опухоль: лечение, прогноз, причины, признаки, симптомы

Периваскулярная эпителиоидноклеточная опухоль: лечение, прогноз, причины, признаки, симптомы

Синонимы: эпителиоидная ангиомиолипома матки, светлоклеточная «сахарная» опухоль.

В классификации ВОЗ 2014 г. выделяют два варианта: доброкачественная периваскулярная эпителиоидноклеточная опухоль (8714/0) и злокачественная периваскулярная эпителиоидноклеточная опухоль (8714/3). В основном выявляется у женщин в перименопаузе (средний возраст 51 год), чаще у больных туберозным склерозом. Размеры опухоли варьируют от 1 до 13 см. Микроскопически PEComa имеет четкий или инфильтративный край и представляет собой НМВ-45-позитивную опухоль из эпителиоидных клеток со светлой или бледно-эозинофильной зернистой цитоплазмой. Встречаются веретеновидные клетки, объединенные в пучки. Эпителиоидные клетки обычно распределены диффузно или формируют отдельные гнезда. Характерна выраженная тонкая сосудистая сеть. При ультраструктурном исследовании в клетках опухоли определяются меланосомы. В части случаев выявляются умеренная ядерная атипия и очаги коагуляционного некроза.

При иммуногистохимическом исследовании выявляется НМВ-45 (92%), мелан А (72%), MITF (50%). Также опухоль экспрессирует h-кальдесмон, гладкомышечный актин, десмин, S-100, гормональные рецепторы. Большинство спорадических и синдромных опухолей демонстрирует инактивацию TSC1 или TSC2.

Дифференциальный диагноз включает эпителиоидные гладкомышечные опухоли и эндометриальную стромальную саркому низкой степени злокачественности. НМВ-45 в гладкомышечных и стромальных опухолях не выявляется.

Неблагоприятные прогностические факторы включают размер опухоли (> 5 см), инфильтративный край, выраженную ядерную атипию, высокую клеточность и митотический индекс, некроз и сосудистую инвазию. PEComa с ядерным полиморфизмом и/или многоядерными гигантскими клетками размером менее 5 см классифицируется как опухоль с неопределенным злокачественным потенциалом. Опухоли с двумя и более неблагоприятными прогностическими факторами относят к образованиям с высоким риском агрессивного клинического течения. Агрессивные опухоли проявляются легочной диссеминацией, местными рецидивами, костными метастазами, редко — поражением лимфатических узлов. Лечение преимущественно хирургическое, для образований с инактивацией TSC1 или TSC2 применяют ингибиторы mTOR.

  • Оцените материал
    (1 Голосовать)
  • Прочитано 2752 раз
  • Цирроз печени
    Цирроз печени Истинный цирроз печени представляет конечную, практически необратимую стадию хронических диффузных гепатитов...
  • Базедова болезнь
    Базедова болезнь Базедова болезнь в основном характеризуется усиленным тканевым обменом и повышенной реактивностью нервной системы…
  • Тиреоидит щитовидной железы
    Тиреоидит щитовидной железы Термин «тиреоидит» охватывает воспалительные заболевания щитовидной железы с различной этиологией…
  • Синдром Кушинга
    Синдром Кушинга Хронический избыток глюкокортикоидов, независимо от своей причины, обусловливает симптомы и признаки…
  • Бронхоспазм
    Бронхоспазм Бронхоспазм — состояние острой дыхательной недостаточности, которое возникает в результате бронхиальной обструкции…
  • Гипертонический криз
    Гипертонический криз Развитие гипертонического криза сопровождается следующими симптомами...