Главная»Здоровье»Медицина»Ревматология»Дефицит ингибитора С1 эстеразы

Дефицит ингибитора С1 эстеразы

Дефицит ингибитора С1 эстеразы

Дефицит ингибитора С1 эстеразы (ангионевротический отек). Данное состояние может быть врожденным или приобретенным, наблюдается с частотой 1:50 тыс. (в Великобритании).

.

Врожденный ангионевротический отек

  • обычно развивается на втором десятилетии жизни.
  • Характеризуется низкой сывороточной концентрацией компонентов комплемента С2, С4 и С5-ингибитора при нормальном содержании С1 и СЗ.

Приобретенный ангионевротический отек

  • Паранеопластический синдром: аутоантитела против ингибитора С1-эстеразы.
  • Характеризуется низкой сывороточной концентрацией С1, С2 и С4 компонентов комплемента.

Дефицит ингибитора С1 эстеразы: симптомы

  • Отек гортани (в 48% случаев); может быть жизнеугрожающим.
  • Отек подкожной клетчатки (в 91% случаев) лица, ягодиц, гениталий и конечностей, который обычно не сопровождается зудом.
  • Абдоминальные симптомы: боль, рвота, диарея.

Провоцирующие факторы

  • Стресс.
  • Инфекция.
  • Предменструальный период.

Лечение дефицита ингибитора С1

Острый тяжелый приступ

  • Введение плазменного концентрата ингибитора С1 эстеразы обычно оказывает эффект в течение 30-60 мин.
  • При невозможности введения плазменного концентрата ингибитора С1 эстеразы следует назначить 2-4 дозы свежезамороженной плазмы.

Отек гортани

  • При поступлении пациента с клинической картиной отека гортани необходимо немедленно обеспечить оксигенацию 60% кислородом, оценить газы крови и вызвать анестезиолога и оториноларинголога, так как может потребоваться проведение интубации трахеи или трахеостомии.
  • Вводят 0,1% раствор эпинефрина внутримышечно.
  • Вводят гидрокортизон в дозе 200 мг внутривенно.
  • Перед введением ингибитора С1 эстеразы может быть назначен хлорфенирамин в дозе 10 мг внутривенно.

Профилактика дефицита ингибитора С1

При наличии у пациента более одного приступа в месяц следует назначить:

  • транексамовую кислоту (препарат эффективен в 28% случаев);
  • аттенуированные андрогены, например даназол (нелицензированное показание).
  • Оцените материал
    (1 Голосовать)
  • Прочитано 2862 раз
  • Цирроз печени
    Цирроз печени Истинный цирроз печени представляет конечную, практически необратимую стадию хронических диффузных гепатитов...
  • Базедова болезнь
    Базедова болезнь Базедова болезнь в основном характеризуется усиленным тканевым обменом и повышенной реактивностью нервной системы…
  • Тиреоидит щитовидной железы
    Тиреоидит щитовидной железы Термин «тиреоидит» охватывает воспалительные заболевания щитовидной железы с различной этиологией…
  • Синдром Кушинга
    Синдром Кушинга Хронический избыток глюкокортикоидов, независимо от своей причины, обусловливает симптомы и признаки…
  • Бронхоспазм
    Бронхоспазм Бронхоспазм — состояние острой дыхательной недостаточности, которое возникает в результате бронхиальной обструкции…
  • Гипертонический криз
    Гипертонический криз Развитие гипертонического криза сопровождается следующими симптомами...