Первичные злокачественные опухоли костей

Множественная миелома

Множественная миелома является наиболее распространенной первично-злокачественной опухолью кости, но часто рассматривается скорее как опухоль из клеток костного мозга, локализующаяся в кости, а не костная опухоль. Она имеет гемопоэтическое происхождение и возникает в основном в пожилом возрасте. Опухоль обычно развивается и прогрессирует как многоочаговое образование и часто поражает костный мозг настолько диффузно, что его аспирация имеет диагностическое значение. При использовании методов визуализации обнаруживают четко очерченные литические изменения или диффузную деминерализацию. Редко отмечаются склеротические изменения или диффузная остеопения, особенно в телах позвонков.

Остеосаркома

Остеосаркома чаще возникает в возрасте от 10 до 25 лет, хотя может развиться в любом возрасте. Остеосаркома продуцирует злокачественный остеоид (незрелая кость) из опухолевых костных клеток. Обычно появляется в области коленного сустава или в других длинных костях, особенно в метафизарно-диафизарной области и может метастазировать, обычно в легкие или другие кости. Симптомы - боль и припухлость.

При использовании методов визуализации результаты варьируют и могут быть обнаружены склеротические или литические изменения. Для диагностики требуется биопсия.

Проводят хирургическое лечение в сочетании с химиотерапией. Использование адъювантной химиотерапии повышает 5-летнюю выживаемость с 20 до более чем 65%. Уменьшение размера опухоли на рентгенограмме, уменьшение боли и снижение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови указывают на эффективность лечения, но оно должно обеспечить более 95% некроз опухоли по данным исследования удаленного образца. После нескольких курсов химиотерапии (на протяжении нескольких месяцев) выполняют щадящее удаление опухоли и реконструкцию конечности. Опухоль удаляют со всеми окружающими реактивно измененными тканями и зоной окружающей нормальной ткани, чтобы избежать распространения опухолевых клеток. Более чем у 85% больных щадящее оперативное вмешательство может быть выполнено без уменьшения отдаленной выживаемости. Химиотерапия после операции должна быть продолжена.

К числу гораздо более редких вариантов остеосаркомы относятся такие поверхностные кортикальные процессы, как параостальная остеосаркома и периостальная остеосаркома. Параостальные остеосаркомы наиболее часто поражают задний отдел кортикального слоя дистального отдела бедра и обычно бывают хорошо дифференцированными. Периостальная остеосаркома является скорее хрящевой поверхностной опухолью, чем злокачественной. Она часто локализуется в среднем отделе бедренной кости и на рентгенограмме имеет вид солнечного луча. Вероятность метастазирования периостальной остеосаркомы намного выше, чем хорошо дифференцированной параостальной остеосаркомы, но несколько меньше, чем типичной остеосаркомы. Пара-остальные остеосаркомы требуют удаления (тез химиотерапии. При наличии периотальной остеосаркомы лечение такое же, как при обычной остеосаркоме: проводят химиотерапию и удаление опухоли.

Фибросаркома

Фибросаркомы сходны по своим характеристикам с остеосаркомами, но продуцируют фиброзные опухолевые клетки (скорее, чем костные опухолевые клетки), поражают ту же возрастную группу и создают сходные проблемы. Лечение и исход для выраженных изменений сходны с таковыми при остеосаркоме.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Злокачественная фиброзная гистиоцитома классифицируется как заболевание, которое не входит в группу остеосаркомы, поскольку имеет другую гистологическую картину (не продуцирует опухолевую кость). Чаще всего болеют дети, но заболевание может возникать и у пожилых людей в виде вторичных очагов на месте костных инфарктов и облученных участков. Принципы лечения и исходы аналогичны таковым при остеосаркоме.

Хондросаркома

Хондросаркомы появляется на фоне других изменений, например множественной остеохондромы и множественного энхондроматоза (например, при болезни Оллиера и синдроме Маффуччи). Чаще опухоль возникает у пожилых.

Сцинтиграфия с ^99mТе позволяет уточнить результаты скринингового исследования. Все зоны хрящевой патологии характеризуются повышенным накоплением изотопа, но хондросаркомы отличаются особенно высоким его накоплением.

При опухолях начальных стадий (1/2 или 1) чаще делают щадящие операции (широкое выскабливание) с проведением дополнительной терапии (чаш используется замораживание жидким азотом, тепло метилметакрилата, радиочастотный метод или фенол). При других опухолях применяется тотальная резекция. Если резекция с сохранением функции невозможна, выполняют ампутация. Если обсеменения не происходит, частота излечения определяется стадией опухоли. При проведении адекватного лечения на ранних стадиях больные почти всегда излечиваются. Эти опухоли имеют ограниченную васкуляризацию поэтому химиотерапия и лучевая терапия малоэффективны.

Костная саркома Юинга

В 10-15% случаев она возникает в области метафиза.

Литическая деструкция, особенно инвазивный инфильтрирующий рост без четких границ, является наиболее частым признаком, выявляющимся при использовании методов визуализации. Субперостальное формирование множественных слоев реактивной новой кости может создавать картину луковичной шелухи. Рентгенография обычно не позволяет достоверно определить распространенность патологических изменений, и пораженная кость обычно окружена крупными мягкотканными массами. В некоторых случаях этот тип опухоли можно ошибочно принять за инфекционный процесс. Точная гистологическая диагностика может быть дополнена исследованием молекулярных маркеров, включая оценку типичных клональных хромосомных аномалий.

Лечение включает различные комбинации оперативного вмешательства, химиотерапии и лучевой терапии. В ряде случаев излечение возможно даже при наличии метастазов.

Лимфома кости

Лимфома кости (ранее известная как ретикулоклеточная саркома) встречается у взрослых.

При инструментальном исследовании выявляют признаки деструкции костной ткани, которая может иметь пятнистый, инфильтрирующий или инвазивный характер, часто в сочетании с крупными мягкотканными массами.

При изолированной первичной лимфоме кости 5-летняя выживаемость составляет 50% и более. Комбинация лучевой и химиотерапии сопоставима по эффективности с ампутацией опухоли и другими оперативными вмешательствами. Часто требуется стабилизация длинных костей для предотвращения патологического перелома. Ампутация показана в редких случаях, когда из-за патологического перелома утрачена функция конечности или обширное поражение мягких тканей не удается устранить другим способом.