Прогрессирующий системный склероз, симптомы, признаки, лечение, причины

Частота. За последнее время распространенность прогрессирующего системного склероза увеличилась до 120 случаев на 1 млн населения (отношение женщин к мужчинам составляет 5:1).

Причины и патогенез прогрессирующего системного склероза

Окончательно не установлена. Имеют значение инфекция, стресс, охлаждение, вакцинация, вибрация, травмы, использование силикона в пластических операциях, лекарства (блео-мицин), генетические факторы.

Патогенез. Важное значение придается гиперфункции фибробластов с повышенным образованием коллагена, что сопровождается нарушениями микроциркуляции вплоть до облитерации мелких сосудов. Возникающая ишемия также стимулирует функциональную активность фибробластов. Иммунные нарушения приводят к их пролиферации, повышенному синтезу коллагена и гликозаминогликанов.

Патоморфология. Спазм артериол субэпидермального слоя с последующим их сужением и облитерацией. Атрофия, гиалиноз, признаки вакуольной дистрофии, сглаженность сосков кожи с участками склероза.

Классификация.

Согласно классификации Н.Г. Гусевой прогрессирующий системный склероз подразделяют:

• по характеру течения — острый (недели, месяцы), под-острый (1-2 года), хронический (многие годы);
• стадиям — начальная (I), генерализации (II), терминальная (III);
• степеням активности — минимальная (I), умеренная (II), высокая (III).

Симптомы и признаки прогрессирующего системного склероза

При прогрессирующем системном склерозе могут поражаться любые органы. К ранним признакам относят синдром Рейно, симметричный плотный отек кожи кистей рук, реже лица, стоп, предплечий и голеней. Эти изменения могут сохраняться длительно. Появляются телеэктазии (чаще на лице, груди, реже на слизистых оболочках) и симптомы, обусловленные поражением внутренних органов (дисфагия, одышка при физической нагрузке, нарушения ритма сердца, протеинурия). Через несколько лет присоединяются атрофия кожи, некрозы и остеолиз дистальных фаланг кистей рук, отложение кальция в периартикулярных тканях, изменение черт лица (заостренный нос, тонкие губы, складки в форме кисета вокруг рта).

У многих больных уже на ранних стадиях отмечаются симметричные артралгии с последующим развитием контрактур. Характерны облысение, выпадение волос в подмышечных впадинах, поражение слизистых оболочек (атрофический ринит, стоматит, фарингит, хронический конъюнктивит, кератит).

Из висцеральных поражений чаще всего встречаются эзофагит, миокардит, базальный пневмосклероз, склеродермическая нефропатия.

Диагностика прогрессирующего системного склероза

Диагностические критерии прогрессирующего системного склероза:

• основные — периферические;
• дополнительные — гиперпигментация, телеангиоэктазии, трофические нарушения кожи, полиартралгии, лимфааденопатия, гломерулонефрит, лихорадка, увеличение СОЭ.

Дифференциальная диагностика проводится со склеродермо-подобными поражениями кожи (склеродермией Бушке, синдромом Вернера, очаговой склеродермией), микседемой, ревматоидным артритом (при изолированном поражении кистей рук).

Прогноз. При остром течении заболевания через 7 лет все больные погибают, при подостром течении 20-летняя выживаемость составляет 50 %, при хроническом — 90 % (возможны полные клинико-лабораторные ремиссии).

Лечение и профилактика прогрессирующего системного склероза

Медикаментозная терапия включает три основные группы препаратов: антифиброзные, противовоспалительные (глюкокортикостероиды, нестероидные противовоспалительные препараты) и сосудистые. Для улучшения микроциркуляции используют реополиглюкин и вазапростан (препарат nrEt).

Профилактика. Лицам с неблагоприятной наследственностью и больным ПСС необходимо избегать пребывания в сырых холодных помещениях, воздействия холода, вибрации, химически агрессивных веществ.