Расщепление кисти руки

Определение

• Продольный дефицит центрального луча
• Известно как «типичное» или «истинное расщепление кисти».
• Необходимо отличать эту форму врожденной патологии кисти от недоразвития центральных лучей как формы симбрахидактилии, называвшейся ранее «атипичным расщеплением кисти».

Распространенность

• 1 на 10000 до 1 на 90000 живых родившихся.
• 50% двусторонняя деформация

Причины

• Спорадическая или наследуемая по аутосомно-доминатному типу с различной семейной пенетрантностью
• Ген расщепления кисти/расщепления стопы (SHFD1) на 7 хромосоме

Сочетанная патология

• Может встречаться расщепление на одной или обеих стопах.
• Компоненты синдрома EEC:
• Эктродактилия
• Эктодермальная дисплазия
• Расщепление губы и верхнего неба
• Сочетается со многими другими синдромами, включая сердечные, висцеральные, глазные, слуховые аномалии и пороки развития скелета.

Классификация

Manske предложил классификацию патологии первого межпальцевого промежутка, которая полезна (и более важна, чем классификация собственно расщепления кисти) при планировании лечения.

Классификация Manske аномалий первого межпальцевого промежутка при расщеплении кисти

Клиническая картина

• V- образное расщепление в центре кисти.
• Варьирует от минимального расщепления с нормальными пальцами (микроформа) до тяжелых форм.
• Аномалии пястных костей:
• Отсутствуют пястные кости
• Поперечные пястные кости, усугубляющие расщепление с ростом.
• Раздвоенная пястная кость на два пальца
• Две пястные кости на один палец
• Может отсутствовать один или более пальцев
• Если остается только один палец, то это пятый палец
• Первый межпальцевой промежуток часто изменен и уплотнен
• Может быть синдактилия пальцев, ограничивающих расщепление
• Встречается угловая и ротационная деформация пальцев с дельтафалангизмом.

Лечение

Расщепление кисти было описано Flatt как «функциональный триумф, но социальное бедствие». Лечение направлено на улучшение функции, но следует помнить и о внешнем виде. Некоторые семьи, в которых несколько поколений имеют эту патологию, предпочтут оставить кисти нелеченными, так как функция хорошая.

Принципы и способы хирургического лечения

Предупреждение прогрессирования деформации

Поперечные кости

• Удаление кости с сохранением капсулы пястно-фалангового сустава, +/-реконструкция коллатеральных связок.

Неравная (деформирующая) синдактилия

• Разделение пальцев для предупреждения прогрессирующей девиации
• Кожа области расщепления может быть использована в качестве свободного расщепленного кожного трансплантата для пластики первого межпальцевого промежутка, если не требуется кровоснабжаемый лоскут.

Первый межпальцевой промежуток и устранение расщепления кисти

• При данной аномалии требуется одно или несколько следующих оперативных вмешательств:
• Устранение синлактилии 1-11 пальцев с мобилизацией коротких мышц кисти
• Ротационная остеотомия второго пальца. Если второй палец расположен в одной плоскости с первым.
• Транспозиция второй пястной кости на остаток третьей пястной кости. Необходимо проконтролировать положение пальца, особенно в сгибании, до выполнения фиксации.
• Создание межпястной связки. Сшивают лоскуты смежных А2 кольцевидных связок
• Устранение расщепления и использование кожи в виде лоскута для пластики первого межпальцевого промежутка. Следующие четыре способа используют в комбинации с транспозицией второй пястной кости на третью. Операция Snow-Littler:
  • Ладонный лоскут перемещают из расщелины в первый межпальцевой промежуток
  • Технически сложно, с риском некроза лоскута
  Операция Miura-Komada:
  • Перемещение второго луча в локтевую сторону, с тыльными разрезами для устранения расщепления
  Операция Ueba:
  Ладонный лоскут для тыльной и тыльный лоскут для ладонной поверхности.
  Двухлопастный лоскут:
  • Может использоваться при рудиментарном третьем пальце в расщелине.
• Формирование новой межпальцевой складки между вторым и третьим пальцами. Заключается в формировании небольшого ромбовидного лоскута для создания аккуратной комиссуральной складки по локтевой стороне транспонированного пальца, без образования стягивающего рубца в промежутке.

Лечение при отсутствии первого пальца

• Разделить сросшиеся лучевые лучи и создать межпальцевой промежуток с использованием лоскута
• Поллицизация локтевого пальца
• Пересадка пальца со стопы

Лечение клинодактилии и самптодактилии

Стопы. Хирурга, занимающегося лечением врожденной патологии кисти, могут привлечь к лечению стоп. Проследить, чтобы части стопы, которые могли бы быть использованы для реконструкции кисти, не были удалены за ненадобностью.

Сроки оперативного лечения

Удаление поперечных костей или разделение неравной синдактилии следует выполнять рано для предупреждения прогрессирования деформации. Другие оперативные вмешательства могут быть выполнены одновременно или позже.