Синдром хондромаляции
Синдром Якш-Вартенхорста-Мейенбурга-Альхерра-Юлингера (син. полихондропатии синдром, хондромаляции синдром)
Заболевание связано с нарушением хондроитинсернокислого обмена. Определенную роль имеет ревматизм.
Клинические признаки и симптомы. Характерно появление рецидивов размягчения и разрушения хрящей носа, ушных раковин, гортани, трахеи, суставов, на фоне которых возникает боль и повышается температура тела. Развиваются асфиксия, резкое ограничение движений в суставах, образуются деформации ушных раковин, седловидный нос. Возникают атрофические изменения в мышцах проксимальных отделов конечностей и туловища. Иногда развиваются миокардиты и эндокардиты с поражением митральных клапанов, аневризмы аорты и отходящих от нее артерий. У большинства больных появляются нарушение функции печени и почек, а также углеводного обмена. Возникают анемия, эозинофилия, гамма-глобулинемия, обнаруживается положительная проба на ревмофактор.
Глазные симптомы. Развиваются двусторонние рецидивирующие эписклериты и склериты, трудно поддающиеся лечению. Реже наблюдаются иридоциклиты.