Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости
Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости (ЗФГ) составляет 2% всех первичных злокачественных костных опухолей.
До выделения в отдельную нозологическую форму квалифицировалась как полиморфно-клеточная саркома или высокозлокачественная фибросаркома.
Опухоль развивается у лиц зрелого возраста, пик заболеваемости приходится на 50 лет. В молодом возрасте, до 20 лет, ЗФГ выявляется редко, составляя только 10% наблюдений.
Гистология и патогенез злокачественной фиброзной гистиоцитомы кости
Иногда злокачественная фиброзная гистиоцитома кости разделяют на низкодифференцированные и высокодифференцированные формы по наличию и выраженности признаков клеточно-тканевой анаплазии и атипичных фигур митоза.
Типичная локализация опухоли — длинные трубчатые кости, из них в 30% случаев поражается зона коленного сустава. В 20% наблюдений, чаще на фоне «костного инфаркта», развиваются вторичные ЗФГ, которые протекают агрессивнее, чем первичные формы.
Опухоль содержит два типа клеток: веретенообразные с формированием муаровых структур и полиморфные с выраженными признаками атипизма. Клетки опухоли продуцируют коллаген, который может гиалинизироваться и симулировать остеоид, но, в отличие от остеосаркомы, истинного остеогенеза в ЗФГ не происходит.
Симптомы злокачественной фиброзной гистиоцитомы кости
По данным лучевой диагностики выделяют два варианта ЗФГ. Первый напоминает простую костную кисту, ЭГ и солитарный остеолитический метастаз. При этом выявляются крупный фокус или сливающиеся фокусы деструкции с четкими или нечеткими контурами, иногда со «вздутием» коркового слоя, формированием внекостного компонента в пределах разрушенного кортикального слоя.
Второй вариант ЗФГ характеризуется участком мелкоочаговой сливающейся деструкции с нечеткими контурами, фрагментацией коркового слоя, линейным периостозом и формированием небольшого внекостного компонента.
Дифференциальная диагностика злокачественной фиброзной гистиоцитомы кости
Вариант злокачественная фиброзная гистиоцитома кости, напоминающий кисту, характерен для детского возраста. Он чаще всего локализуется в диафизе длинной трубчатой кости без разрушения коркового слоя и прорастания в мягкие ткани. Солитарный остеолитический метастаз чаще локализуется в плоских костях и позвонках, редко прорастает корковый слой с формированием внекостного компонента и изредка вызывает периостальную реакцию.
Дифференциальная диагностика второго варианта ЗФГ проводится с острым остеомиелитом, саркомой Юинга, остеолитической остеосаркомой, лимфосаркомами и солитарным остеолитическим метастазом. Отличительными особенностями остеомиелита считаются общие и местные нарушения воспалительного характера, а в более ранние сроки клинические признаки (флегмона) превалируют над изменениями в кости на рентгенограммах. Для саркомы Юинга характерен луковичный и игольчатый периостоз. При отсутствии признаков патологического костеобразования в виде плотных «размытых» включений в массиве опухоли дифференцировать злокачественную фиброзную гистиоцитому кости и остеолитическую остеосаркому невозможно. На этапе гистологического исследования ЗФГ необходимо дифференцировать с фибробластическим вариантом остеосаркомы, фибросаркомой, десмоплатической фибромой и метастазами из веретенообразных клеток.