Опухоли перинатального периода
Опухоли, диагностируемые в перинатальном периоде, возникают внутриутробно и, таким образом, являются врожденными.
Термин «врожденная опухоль» неоднозначный, поскольку нет единого мнения о максимальном возрасте, в котором обнаруженная опухоль может быть отнесена к категории врожденных. Строго говоря, к врожденным следует относить только те новообразования, которые возникли еще у плода и были обнаружены на момент рождения. Однако большинство этих опухолей выявляется в течение неонатального периода, в связи с чем в зарубежной литературе широко используется термин «неонатальная опухоль».
Неонатальные опухоли в общих чертах сохраняют те же особенности, которые присущи детским опухолям:
- преобладают доброкачественные опухоли;
- имеют дизонтогенетическое происхождение (гамартомы, герминоклеточ-ные опухоли, нефробластома, гепатобластома);
- нередко сочетаются с ВПР;
- отличаются высоким уровнем пролиферативной активности опухолевых клеток и быстрым ростом не только в злокачественных, но и в некоторых доброкачественных опухолях;
- способность опухолевых клеток к дифференцировке.
Основоположником изучения врожденных опухолей в нашей стране был Ю.В. Гулькевич, который впервые дал определение врожденным опухолям, установил их частоту и структуру, а также предположил их дизонтогенетическую природу.
Неонатальные опухоли встречаются с частотой 1 случай на 12 500-27 500 новорожденных, что составляет 0,5-2% от всех новообразований у детей. Большинство опухолей неонатального периода - солидные образования, могут обнаруживаться при антенатальном УЗ-обследовании.
Значительные затруднения вызывает клиническая классификация неонатальных опухолей по их злокачественному потенциалу, поскольку гистологические признаки злокачественности не всегда коррелируют с клиническим поведением опухоли. Гистологически доброкачественные опухоли могут угрожать жизни из-за своего размера или локализации. С другой стороны, опухоли с локально инвазивным ростом могут не иметь метастатического потенциала. Более того, часто невозможно предсказать поведение гистологически явно злокачественных опухолей. Для неонатальных опухолей описаны случаи спонтанной регрессии. По клиническому течению выделяют четыре группы опухолей.
В отличие от опухолей взрослых, неонатальные опухоли возникают из рудиментарных или незрелых тканей и, как следствие, состоят из тканей на различных стадиях созревания и классифицируются как бластомы.
Врожденные опухоли связаны с врожденными пороками. Многие синдромы ВПР ассоциированы с определенными опухолями. Трисомии 8, 13, 18 и 21, синдромы Тернера и Клайнфельтера связаны с развитием солидных опухолей (например, нейробластомы) и лейкозов в фетальном или неонатальном периоде. Трисомия 18 тесно связана с развитием гепатобластомы и нефробластомы. Для синдрома Дауна характерно значительное повышение вероятности возникновения лейкозов и герминоклеточных опухолей. Некоторые ВПР могут быть связаны с определенными опухолями. Так, аниридия или гемигипертрофия ассоциированы с опухолью Вильмса. С другой стороны, злокачественные опухоли могут возникнуть в мальформациях (тканевых дисплазиях) - гамартомах и тератомах.
Самыми частыми опухолями этой группы являются тератомы, нейробластома, опухоли мягких тканей, реже встречаются лейкозы, опухоли почек, печени и ЦНС.