Вульгарная пузырчатка: что это такое, симптомы, лечение, причины, признаки

Что такое вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка — частый тип пузырчатки, наблюдающийся у 80% всех таких больных.

Вульгарная пузырчатка (ВП) - это редко встречающееся потенциально смертельное аутоиммунное заболевание. Диагноз устанавливается на основании результатов исследования биоптата кожи с применением реакции прямой иммунофлюоресценции. Лечение проводится с применением глюкокортикостероидов и иногда иммуносупрессантов.

Вульгарная пузырчатка обычно развивается в среднем возрасте или у более пожилых больных и редко наблюдается у детей. Один из вариантов развивается у пожилых больных со злокачественной опухолью (преимущественно лимфоретикулярной); прогноз плохой.

Заболевание характеризуется наличием аутоантител к молекулам эпидермиса, обеспечивающим межклеточную адгезию, десмоглеину-1 и десмоглеину-3. Это Ca-зависимые кадгерины, обеспечивающие адгезию и передачу сигналов между клетками эпидермиса. Акантолиз возникает либо в результате прямого подавления функции десмоглеинов в результате связывания аугоантител или в результате вызванной аутоантителами передачи сигналов, которые приводят к нарушению межклеточной адгезии и образованию пузырей. Эти аутоантитела в период обострения присутствуют и в сыворотке крови и в коже. Может поражаться любой участок многослойного плоского эпителия, в т.ч. слизистые оболочки.

Симптомы и признаки вульгарной пузырчатки

Пузыри, образующиеся на коже, имеют дряблую, хрупкую покрышку, после вскрытия остается мокнущая эрозивная поверхность. Обширное поражение кожи опасно для жизни. На вульве и ее влагалище часто появляются множественные болезненные эрозии.

При гистологическом исследовании свежих элементов сыпи выявляют интраэпидермальные пузыри, содержащие округлые акантолитические клетки.

Первичными элементами являются плоские пузыри различного размера, но на слизистых оболочках часто эпителий отслаивается и сразу образуются болезненные эрозии. Высыпания обычно вначале возникают на слизистой полости рта, где они вскрываются с образованием хронически протекающих, часто болезненных эрозий, существующих в течение различного периода до присоединения поражения кожи. Высыпания также могут возникать на слизистой оболочке верхней трети пищевода. Пузыри обычно возникают на видимо не пораженной коже, вскрываются с обнажением влажных эрозий, впоследствии покрывающихся корками. Зуд обычно отсутствует. В области эрозий часто присоединяется вторичная инфекция.

Диагностика вульгарной пузырчатки

Клиническое обследование

Исследование биоптата с применением реакции прямой иммунофлюоресценции.

• Иногда выявляются антитела к десмоглеину-3 или десмоглеину-1.

Вульгарную пузырчатку следует исключать у больных с любыми буллезными высыпаниями или хроническими эрозиями на слизистой полости рта. Следует проводить дифференциальный диагноз с хроническими эрозиями на слизистых оболочках другой этиологии и с другими буллезными дерматозами (например, листовидной пузырчаткой, буллезным пемфигоидом, пемфигоидом слизистых оболочек, лекарственной таксидермией, токсическим эпидермальным некролизом, многоформной эритемой, герпетиформным дерматитом, буллезным контактным дерматитом). При вульгарной пузырчатке поставить диагноз помогают два физикальных симптома: в при потирании кожи вблизи пузырей наблюдается отслойка эпидермиса.

Необходимо исследование биоптата, полученного из края свежего пузыря с захватом видимо не пораженной кожи; обычно диагноз позволяют поставить световая микроскопия и исследование с использованием прямой реакции иммунофлюоресценции. Для установления диагноза и для дифференциации с листовидной пузырчаткой можно использовать определение антител в сыворотке крови (к десмоглеину-3); серия повторных исследований позволяет отследить активность заболевания.

Важное значение для диагностики имеет иммунофлюоресцентное исследование, которое если нужно надо повторить. Идеальной является трепанобиопсия, выполняемая под местной анестезией. Кожу и слизистую оболочку из соседних с эрозией, а также здоровых участков исследуют методом прямой иммунофлюоресценции, сыворотку крови - методом непрямой флюоресценции. Отложение IgG и связывание сыворотки больного с поверхностью клеток эпидермиса отмечается в 90% случаев вульгарной пузырчатки.

Прогноз вульгарной пузырчатки

До использования системных глюкокортикостероидов вульгарная пузырчатка обычно приводила к летальному исходу; большинство больных погибали в течение первых лет после начала заболевания. Даже при проведении терапии ВП является серьезным заболеванием, по-разному и непредсказуемо отвечающим на терапию, протекающим длительно и сопровождающимся фактически неизбежными побочными эффектами терапии.

Лечение вульгарной пузырчатки

• Глюкокортикостероиды (перорально или внутривенно).
• Иногда иммуносупрессанты.
• Иногда плазмаферез и внутривенные инфузии иммуноглобулина.

Рекомендуется консультация дерматолога для определения тактики лечения пациента. Вначале во всех случаях, и в особенности при тяжелом состоянии, требуется госпитализация. Тактика очищения и наложения повязок на эрозии проводится так же, как и при ожогах (т.е. изоляция, наложение гидроколлоидных повязок или повязок с сульфасалазином серебра).

Лекарственная терапия направлена на снижение образования аутоантител и прекращение появления новообразований. Основным методом лечения остаются глюкокортикостероидные препараты. У некоторых больных с ограниченными единичными очагами поражения будет эффективен преднизолон. Некоторые врачи начинаютлечение даже с более высоких доз, что может несколько ускорить наступление первых признаков улучшения, но не улучшает исход.

Использование иммуносупрессантов, таких как метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн, препараты золота, микофенолата мофетил, циклоспорин или ритуксимаб, могут снизить потребность в глюкокортикостероидах и тем самым минимизировать нежелательные эффекты длительного приема глюкокортикостероидов. Также эффективно снижают титры антител плазмаферез и внутривенные инфузии иммуноглобулина.

После того как в течение декады не отмечается появление новых высыпаний, дозу глюкокортикостероидных препаратов следует постепенно ежемесячно снижать примерно на 10 мг/сут. При развитии рецидива необходим возврат к инициальной дозе. При стабильном состоянии больного в течение года можно предпринять попытку отменить прием препаратов, однако больного следует тщательно наблюдать.