Аддисонический криз: симптомы, неотложная помощь, лечение

Если данное состояние вовремя не заподозрено, то любой стресс, например инфекция, травма или хирургическое вмешательство, могут провоцировать развитие аддисонического криза, сопровождаемого сердечно-сосудистым коллапсом и ведущим к смерти пациента. Криз может также возникать у пациентов с диагностированной болезнью Аддисона и получающих заместительную терапию гидрокортизоном в том случае, если доза гормона не увеличена при развитии инфекционного процесса или при воздействии иного стрессового фактора.

Симптомы аддисонического криза

• Гипотензия и сердечно-сосудистый коллапс (шок).
• Обморок, преимущественно при вставании (постуральная гипотензия).
• Гипонатриемия.
• Дегидратация (жажда может быть не выражена из-за низкого содержания натрия).
• Диарея в 20% случаев.
• Симптомы заболевания, послужившего причиной развития криза. Отмечают симптомы дисфункции других эндокринных органов.
• Неспецифические симптомы: потеря массы тела, усталость, слабость, миалгии.
• Гиперпигментация указывает на хронический гиперальдостернизм.
• Психические симптомы наблюдают часто и включают астению, депрессию, апатию и помрачение сознания (лечение глюкокортикоидами приводит к исчезновению большинства психических симптомов).
• Метастазы в надпочечники. С высокой частотой встречают у пациентов с раком легкого, опухолями молочной железы и злокачественной меланомой.
• Кровоизлияние в надпочечники. Может осложнять течение сепсиса (менингококцемия, синдром Уотерхауса-Фридерихсена), травматического шока, коагулопатий и ишемических нарушений.
• Тяжелый стресс в значительной степени увеличивает артериальный кровоток в надпочечниках. Надпочечники имеют всего одну или две вены, в связи с чем они уязвимы в отношении венозного тромбоза.
• Анализ крови: быстрое падение гемоглобина, гипонатриемия, гиперкалиемия, ацидоз, уремия, нейтрофильный лейкоцитоз.
• Синдромом Уотерхауса-Фридерихсена на фоне менингококциемии. Кровоизлияние в надпочечники также может наблюдаться при грамотрицательной эндотоксинемии, например при инфекции, вызванной S. pneumoniae, Haemophilus influenzae серотипов В и DF-2.
• Гипопитуитаризм.
• В связи с отсутствием дефицита минералокортикоидов потеря воды и солей, а также шок менее выражены, чем при первичном заболевании Аддисона.

Причины развития относительной надпочечниковой недостаточности

• Лекарственные препараты:

1. Метирапонр или аминоглутетимид.
2. Кетоконазол.
3. Этомидат.
4. Рифампицин, фенитоин и фенобарбитал.
5. Трилостан.
6. Мегэстрол.
7. Сурамин.

• ВИЧ-инфекция.
• Тяжелый сепсис.
• Ожоги.
• Острая и хроническая печеночная недостаточность.

Практические рекомендации

Примерно у 50% пациентов с аутоиммунным воспалением надпочечников отмечают аутоиммунные заболевания, например полиэндокринный аутоиммунный синдром 1 или 2 типов.

Никогда не забывают о возможности болезни. Аддисона у пациентов, находящихся в тяжелом состоянии.

Лечение аддисонического криза

Еще до окончательного установления диагноза может потребоваться проведение лечения.

Общие направления терапия: оксигенотерапия, постоянный ЭКГ-мониторинг, контроль ЦВД, катетеризация мочевого пузыря (с целью оценки водного баланса) и назначение антибиотиков широкого спектра действия (например, цефотаксима) для лечения инфекционного процесса, на фоне которого развился криз.

Противошоковая терапия: при наличии гипотонии вводят внутривенно раствор натрия хлорида или коллоидный инфузионный раствор в объеме 1 л струйно, а затем продолжают инфузионную терапию, объем которой будет определять ответ на инфузию и симптомы. Может потребоваться введение инотропных препаратов.

Вводят 50 мл 50% глюкозы при наличии у пациента гипогликемии.

При подозрении на аддисонический криз требуется немедленное введение глюкокортикоидов: вводят внутривенно 8 мг дексаметазона, который не влияет на результат определения кортизола в крови с помощью пробы с коротко действующим тетракозактидом. При отсутствии дексаметазона вводят гидрокортизон (в дальнейшем его можно отменить). Однократная большая доза не оказывает вредного влияния на организм и может помочь спасти жизнь пациенту.

Проба с коротко действующим тетракозактидом (не проводится при подтвержденном диагнозе болезни Аддисона): после взятия крови вводят внутривенно или внутримышечно 250 мкг тетракозактида (синактенр).

Продолжают глюкокортикоидную терапию вначале в виде внутривенного введения гидрокортизона. Переход на таблетированные гормоны возможен не ранее чем через 72 ч от начала терапии.

Флудрокортизон (100 мкг один раз в день внутрь) назначают после стабилизации состояния на фоне заместительной гормональной терапии (гидрокортизон).

Лекарственные препараты

• Рифампицин, фенитоин и фенобарбитал ускоряют метаболизм кортизола и могут спровоцировать развитие аддисонического криза у пациентов с умеренным нарушением функции надпочечников. Большинство спровоцированных рифампицином кризов возникают через 2 нед от начала лечения.
  
  Известные причины надпочечниковой недостаточности
• Аутоиммунное поражение надпочечников (70%).
• Туберкулез надпочечников (10-20%).
• Вторичное злокачественное поражение надпочечников (прорастание опухоли или метастазы).
• Диссеминированная грибковая инфекция (гистоплазмоз, паракокцидиоидомикоз).
• Гипопитуитаризм.
• Прием лекарственных препаратов: метирапон или аминоглутетимид могут спровоцировать развитие надпочечниковой недостаточности. Остальные препараты могут вызвать относительную надпочечниковую недостаточность.
• Врожденные состояния.
• Адренолейкодистрофия.
• Врожденная гиперплазия надпочечников.
• Семейный дефицит глюкокортикоидов.

Профилактика аддисонического криза

Пациенты, получающие длительную гормональную терапию и/или имеющие хроническую надпочечниковую недостаточность, должны быть предупреждены о необходимости увеличения дозы глюкокортикоидов при воздействии какого-либо стрессового фактора (например, при оперативном вмешательстве или остром заболевании с подъемом температуры тела выше 38 °С).

При умеренных расстройствах, если у пациента нет рвоты, следует в 2 раза увеличить дозу глюкокортикоида, принимаемого внутрь. При наличии рвоты гидрокортизон назначают внутримышечно или внутривенно в дозе 50 мг три раза в день.

При малых оперативных вмешательствах или инвазивных процедурах (например, при цистоскопии) непосредственно перед их проведением вводят гидрокортизон внутривенно или внутримышечно.

При более серьезных оперативных вмешательствах требуется введение гидрокортизона не только перед их проведением, но и в дальнейшем внутривенно или внутримышечно до полного выздоровления или как минимум в течение 72 ч.

После стабилизации состояния следует в два раза увеличить дозу гидрокортизона для заместительной терапии, если пациент принимает лекарственные препараты, ускоряющие метаболизм гидрокортизона в печени.