Атрезия желчных ходов

Атрезия желчных ходов

Атрезия желчных ходов.

Причины: порок или внутриутробное закрытие внутри- или внепеченочных желчных ходов.

Частота: 1:15 000 родов.

Клиника:

После регрессии физиологической желтухи нарастает зеленая вердиглобиновая желтуха с ахоличным стулом и гепатоспленомегалией.

Вниминие. диагноз должен быть поставлен до 6 недели, потому что с 9 недели развивается цирроз печени.

Лабораторные находки: холестатическая желтуха с выраженной гепатопатией с 3—4 месяца жизни.

Специфическая диагностика:

УЗИ. пустой желчный пузырь и симптом треугольного тяжа — характерные признаки.

Последовательная сцинтиграфия печени с Тс-99 DISIDA: отсутствует отток из желчного пузыря (встречается также при холестазе различной выраженности другой этиологии).

Биопсия печени. Признаки холестаза, пролиферации желчных протоков, фиброза, гигантские клетки (элекгроннооптическая микроскопия для дифференцировки с гиганте клеточным гепатитом другой этиологии).

Дифференциальный диагноз:

  • Стенозы желчных протоков.
  • Киста холедоха (сонография, холангиография).
  • Неонатальный гигантоклеточный гепатит.
  • Бактериальные инфекции новорожденных.
  • Синдром сгущения желчи (полное парентеральное питание, сепсис).
  • Синдром Алажилля (Alagille).
  • Различные врожденные нарушения метаболизма.

Лечение: при внепеченочной форме операция по Касаи в различных модификациях. выполненная до 60 (!) дня жизни, успешна в 75 % случаев. В неоперабельных случаях и при циррозе — трансплантация печени.

  • Оцените материал
    (1 Голосовать)
  • Прочитано 1542 раз
  • Цирроз печени
    Цирроз печени Истинный цирроз печени представляет конечную, практически необратимую стадию хронических диффузных гепатитов...
  • Базедова болезнь
    Базедова болезнь Базедова болезнь в основном характеризуется усиленным тканевым обменом и повышенной реактивностью нервной системы…
  • Тиреоидит щитовидной железы
    Тиреоидит щитовидной железы Термин «тиреоидит» охватывает воспалительные заболевания щитовидной железы с различной этиологией…
  • Синдром Кушинга
    Синдром Кушинга Хронический избыток глюкокортикоидов, независимо от своей причины, обусловливает симптомы и признаки…
  • Бронхоспазм
    Бронхоспазм Бронхоспазм — состояние острой дыхательной недостаточности, которое возникает в результате бронхиальной обструкции…
  • Гипертонический криз
    Гипертонический криз Развитие гипертонического криза сопровождается следующими симптомами...