Болезнь Элерса Данло

Болезнь Элерса Данло

Заболевание названо так в честь описавших его в 1901 и 1908 гг. датского дерматолога Эдварда Элерса (Ehlers Edvard) и французского терапевта Анри Данло (Danlos Н.А.).

Группа из 10 весьма редких (1 случай на 400 тыс. человек) нарушений коллагенового метаболизма, приводящих к снижению механической прочности кожи, сухожилий, суставов и стенок кровеносных сосудов. При классической патологии этой группы (типы I и II) повреждается главным образом коллаген типа 5. ЖКТ наиболее сильно страдает при болезни Элерса-Данло типа IV. Эта форма патологии сопровождается повреждением коллагена типа 3 (локус синтеза — 2q31). В результате могут возникать спонтанные разрывы стенок кишечника и артерий среднего диаметра. Характерный внешний признак данной формы заболевания — выступающие, хорошо заметные через кожу больного вены. Только болезнь Элерса-Данло типа IV потенциально опасна для жизни больного. Средняя продолжительность жизни страдающих ею пациентов составляет 50 лет.

  • Оцените материал
    (0 голосов)
  • Прочитано 1170 раз
Другие материалы в этой категории: « Электрокоагуляция Эмпиема желчного пузыря »
  • Цирроз печени
    Цирроз печени Истинный цирроз печени представляет конечную, практически необратимую стадию хронических диффузных гепатитов...
  • Базедова болезнь
    Базедова болезнь Базедова болезнь в основном характеризуется усиленным тканевым обменом и повышенной реактивностью нервной системы…
  • Тиреоидит щитовидной железы
    Тиреоидит щитовидной железы Термин «тиреоидит» охватывает воспалительные заболевания щитовидной железы с различной этиологией…
  • Синдром Кушинга
    Синдром Кушинга Хронический избыток глюкокортикоидов, независимо от своей причины, обусловливает симптомы и признаки…
  • Бронхоспазм
    Бронхоспазм Бронхоспазм — состояние острой дыхательной недостаточности, которое возникает в результате бронхиальной обструкции…
  • Гипертонический криз
    Гипертонический криз Развитие гипертонического криза сопровождается следующими симптомами...