Эндокринная опухоль поджелудочной железы

Первичные инсулиномы и глюкагономы возникают исключительно в поджелудочной железе, при этом 50-70% всех гастрином имеет экстрапанкреатическую локализацию. Иногда сочетаются с другими заболеваниями, включая МЭН типа I, болезнь фон Хиппеля-Линдау, нейрофиброматоз I типа и туберозный склероз (например, более чем у 10% больных с нейрофиброматозом 1типа развивается карциноидная опухоль, особенно часто в поджелудочной железе).

Эндокринные опухоли поджелудочной железы могут быть функционирующими (проявляются клиническими гормональными синдромами) и нефункционирующими.

Инсулинома

Локализуется в любом отделе поджелудочной железы (1/3 — головка, 1/3 — тело, 1/3 — хвост), обычно менее 5 см в диаметре, в 10% случаев встречают множественные инсулиномы. Клинически проявляются симптомами гипогликемии. Некоторые больные страдают патологическим ожирением, связанным с перееданием, обусловленным гипогликемией.

Как и при других функциональных эндокринных опухолях поджелудочной железы, диагностика зависит от локализации опухоли и эндокринного синдрома, обусловленного избытком гормонов. Более чем в 90% случаев голодание в течение 48 ч с определением концентрации глюкозы, инсулина и С-пептида каждые 3-6 ч выявляет гипогликемию и непропорционально высокое содержание инсулина. При КТ/МРТ образования размером 1-3 см визуализируются менее чем в 40% случаев, поэтому возникает необходимость в эндоскопической эхографии, ангиографии и селективном заборе крови из печеночных вен.

Лечение включает дробное частое питание и прием диазоксида — не обладаю щего диуретическим эффектом аналога бензотиазида ингибирующего выделение инсулина (этот препарат и октреотид позволяют контролировать симптомы в 60% случаев). Оперативное вмешательство обеспечивает полное излечение в 70-95% случаев.

Глюкагонома

Глюкагон стимулирует гликогенолиз и выделение инсулина, подавляет секрецию желудка и поджелудочной железы, а также моторику ЖКТ. В 20% случаев глюкагонома ассоциирована с МЭН-1. Метастазирование или локальная инвазия возникают в 50-80% случаев.

Опухоль размером более 5 см секретирует избыточное количество глюкагона, вызывающего дерматит (мигрирующая некротизирующая эритема), потерю массы тела, нарушение толерантности к глюкозе и анемию. Гипергликемия возникает в 40-90% случаев.

Диагноз основан на выявлении повышенной концентрации глюкагона в плазме более 1000 пг/мл (норма меньше 200 пг/мл). Лечение заключается в контроле симптомов сахарного диабета и применении октреотида (подавляет такие симптомы, как снижение массы тела, диарея и сыпь).

Оперативное лечение применяют при наличии локального образования. Излечение наступает в 20% случаев.

Випома

Випома обычно представляет собой солитарную опухоль хвоста поджелудочной железы.

Характеризуется профузной водной диареей, дегидратацией, гипокалиемией и гипохлоремией.

Диагноз устанавливают на основании характерной профузной диареи (больше 3 л/сут более чем у 75% больных) и повышения концентрации ВИП в сыворотке крови.

Лечение заключается в тщательной коррекции водно-электролитных нарушений. Может потребоваться инфузия более 5 л растворов и свыше 350 мэкв калия в сутки. Октреотид обеспечивает кратковременный контроль симптомов. Хирургическое вмешательство полностью устраняет симптомы приблизительно в 30% случаев.