Серповидно клеточный вазоокклюзивный криз
У небольшой части пациентов, страдающих серповидно-клеточной анемией, наблюдают повторные кризы, требующие госпитализации.
Существует неверное мнение о том, что повторные госпитализации связаны с низким болевым порогом пациента или его зависимостью от опиатов, а не с тяжестью заболевания. Никогда нельзя откладывать введение анальгетиков. В данной группе пациентов наблюдают наибольшую частоту развития серьезных осложнений и высокую летальность, что обусловлено тяжелым течением заболевания.
Серповидно-клеточный криз. Болевой (сосудисто-окклюзионный криз)
Данный вид криза наблюдают наиболее часто как у взрослых, так и у детей.
Пациент ощущает мучительную боль с одной или двух сторон, особенно в трубчатых костях (мелких костях у детей), спине, ребрах грудине.
Может наблюдаться повышение температуры тела (обычно не выше 38,5 °С), болезненность при пальпации костей, местный отек и повышение температуры, но иногда объективные симптомы отсутствуют.
Иногда нарастает гемолиз (повышается билирубин, снижается гемоглобин), но он не коррелирует с тяжестью криза.
Надежные клинические признаки тяжести криза отсутствуют.
Торакальный криз
- Самая частая причина летального исхода.
- Окклюзия сосудов микроциркуляторного русла легких ведет к снижению перфузии и развитию очаговых инфарктов.
- Иногда проявляется болью в ребрах или грудине.
- Криз часто провоцирует присоединение инфекционного поражения легких.
- Симптомы (которые вначале могут быть минимально выражены) представлены плевритической болью в груди и одышкой.
- Физикальные симптомы минимальные; обычно наблюдают ослабление дыхания в нижних отделах легких.
- При рентгенографии органов грудной клетки выявляют одно- или двусторонние инфильтраты, обычно в базальных отделах легких.
- Р.02 часто значительно снижено.
Инфаркт головного мозга
- Обычно наблюдают у детей младше 5 лет, редко у взрослых.
- Проявляется как острый инсульт.
- Высокий риск рецидива.
Селезеночная и печеночная секвестрации
- Обычно наблюдают у детей младше 5 лет.
- Эритроциты накапливаются в селезенке и/или печени, что обычно приводит к увеличению их размеров.
- Возникает тяжелая анемия и циркуляторный коллапс.
Апластический криз
- Обычно наблюдают у детей и молодых людей.
- В большинстве случаев развивается на фоне парвовирусной инфекции, которую провоцирует дефицит фолиевой кислоты.
- Характерно внезапное падение гемоглобина, уменьшение количества ретикулоцитов.
Гемолитический криз
- Часто сопутствует болевому кризу.
- Наблюдают падение гемоглобина; повышение ретикулоцитов.
- Серповидно-клеточный криз. Холецистит/холангит/желчная колика
- Часто обнаруживают пигментные камни, появление которых связано с гемолитической анемией.
- Может ошибочно интерпретироваться как сосудисто-окклюзионный криз.
Приапизм
- Длительная болезненная эрекция, обусловленная локальной окклюзией сосудов.
- Может приводить к возникновению стойкой импотенции.
- Относят к неотложным урологическим состояниям. Дежурный уролог должен быть информирован о поступлении такого больного.
Серповидно-клеточный криз: лечение
Общие мероприятия
Обезболивание
В легких случаях бывает достаточно назначения анальгетиков внутрь (дегидрокодеин 7НПВС).
Обычно требуется парентеральное введение опиатов, часто в высоких дозах, например:
- морфин по 10—40 мг внутримышечно каждые 2 ч;
- диаморфин'' по 10-25 мг подкожно каждые 2 ч.
При невозможности обеспечить адекватное обезболивание требуется постоянное введение опиатов или контролируемая пациентом анальгезия. Некоторые пациенты предпочитают петидин, но его назначение сопряжено с риском возникновения судорог, обусловленных накоплением метаболитов петидина.
С целью усиления анальгетического эффекта может быть назначен диклофенак в дозе 50 мг внутрь. Обеспечение адекватной гидратации
Предпочтительно внутривенно введение кристаллоидов, однако могут возникнуть проблемы с обеспечением венозного доступа.
Потребление жидкости должно составлять 3—4 л в сутки.
Оксигенотерапия
Эффективность не доказана (кроме случаев торакального криза), но часто позволяет добиться симптоматического улучшения.
В случае тяжелого грудного криза может потребоваться проведение респираторной терапии: СДППД или ИВЛ. Как можно раньше переводят пациента в отделение интенсивной терапии Введение фолиевой кислоты.
Назначают фолиевую кислоту в дозе 5 мг один раз в день внутрь (показано длительное применение у всех пациентов).
Серповидно-клеточный криз. Антибактериальная терапия
При подозрении на инфекционную причину криза или присоединение инфекционных осложнений после взятия материала на микробиологическое исследование назначают эмпирическую антибактериальную терапию.
Серповидно-клеточный криз. Обменное переливание крови
Осуществляют путем выведения 1-2 доз крови с одновременным переливанием раствора натрия хлорида в течение 2-4 ч и последующей трансфузией совместимой крови. Если требуется провести обмен большего объема крови или при сомнительном водном балансе обмен может быть осуществлен с помощью клеточного сепаратора. Во всех случаях гемоглобин следует поддерживать на уровне; более высокое содержание гемоглобина повышает вязкость крови и способствует дальнейшей деформации эритроцитов. При тяжелом кризе обмен эритроцитов следует повторять до тех пор, пока содержание гемоглобина S не уменьшится до 40%. Показания к срочному обменному переливанию крови:
- Торакальный криз.
- Инфаркт головного мозга.
- Тяжелый упорный болевой криз.
- Приапизм.