Главная»Здоровье»Медицина»Гастроэнтерология»Врожденный фиброз печени

Врожденный фиброз печени

Врожденный фиброз печени

Характеризуется мощным разрастанием плотной коллагенной фиброзной ткани вокруг нормальных печеночных долек (X. X. Мансуров и Г. К. Мироджов, 1980).

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Печень, как правило, увеличена; ее поверхность может быть не изменена или усеяна мелкими белесоватыми звездообразными пятнышками. Гистологически портальные тракты расширены из-за интенсивного разрастания фиброзной ткани. Паренхима печени не изменена, но по соседству с портальными трактами могут наблюдаться участки фиброзной ткани с мелкими желчными протоками. Врожденный фиброз печени может сочетаться с врожденными заболеваниями других органов. Чаще всего встречаются аномалии почек в виде расширения канальцев, реже-множественные почечные кисты. В зависимости от доминирующих симптомов выделяют прежде всего форму заболевания с признакам:» портальной гипертензии, холангитическую, смешанную портально-холангитическую и латентную форму заболевания без портальной гипертензии и явлений холангита. Ранним признаком портальной гипертензии являются пищеводно-желудочные кровотечения.
Кровотечения не сопровождаются желтухой или энцефалопатией. Асцит встречается редко, печень увеличенная, плотная. При холангитической форме прогноз заболевания более серьезен, чем при портально-гипертензивной. Рецидивы холангита могут привести к общей инфекции, возможно развитие холангиокарциномы. Портальная гипертензия при врожденном фиброзе печени обычно объясняется внутрипеченочной обтурацией и вызвана или гипоплазией и малочисленностью корешков внутрипеченочных портальных вен или их сдавлением фиброзным разрастанием. При незначительном расширении внутрипеченочных желчных протоков течение заболевания длительное и проявляется только у больных пожилого возраста (А. М. Корепанов, Г П. Иванов, 1992).

 

  • Оцените материал
    (0 голосов)
  • Прочитано 2531 раз
  • Цирроз печени
    Цирроз печени Истинный цирроз печени представляет конечную, практически необратимую стадию хронических диффузных гепатитов...
  • Базедова болезнь
    Базедова болезнь Базедова болезнь в основном характеризуется усиленным тканевым обменом и повышенной реактивностью нервной системы…
  • Тиреоидит щитовидной железы
    Тиреоидит щитовидной железы Термин «тиреоидит» охватывает воспалительные заболевания щитовидной железы с различной этиологией…
  • Синдром Кушинга
    Синдром Кушинга Хронический избыток глюкокортикоидов, независимо от своей причины, обусловливает симптомы и признаки…
  • Бронхоспазм
    Бронхоспазм Бронхоспазм — состояние острой дыхательной недостаточности, которое возникает в результате бронхиальной обструкции…
  • Гипертонический криз
    Гипертонический криз Развитие гипертонического криза сопровождается следующими симптомами...