Эритремия, лечение, симптомы, прогноз

Этиология и патогенез. Общепризнанным является представление об эритремии как о системно-гиперпластическом, миелопролиферативном процессе, характеризующемся экстенсивным разрастанием костномозговой (миелоидной) ткани и выражающемся в повышенной продукции всех кровяных элементов.

Клиническая картина эритремии

Ведущим симптомом является абсолютное увеличение числа кровяных клеток — панцитоз: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Резко увеличен показатель гематокрита (до 85/15 при норме 45/55).
В лейкограмме, как правило, отмечается выраженный нейтрофилез со сдвигом влево, иногда до мета- и миелоцитов.
Болезнь характеризуется хроническим течением, в среднем длится 10—15 лет, в отдельных| случаях 20—25 лет. Длительность болезни, однако же, не дает оснований рассматривать ее как «доброкачественный» гемобластоз. Различают 3 стадии болезни: начальную, расцвета и исходов. По течению выделяют легкие, средние и тяжелые формы болезни. Деление на стадии и формы болезни носит условный характер. Тяжесть болезни в период ее расцвета определяется степенью плеторы и возможными сосудистыми осложнениями (тромбозы, инфаркты органов, кровотечения). Течение болезни нередко осложняется нефролитиазом. Кроме того, особенно в фазе исходов, тяжесть болезни определяется расширением диапазона миелопролиферативного синдрома — «лейкемизацией» процесса. Нередки исходы эритремии в миелофиброз, реже — в миелолейкоз, эритромиелоз или терминальный гемоцитобластоз. Наряду с «гематологическими» исходами наблюдаются терминальные циррозы печени и почек.

Прогноз в конечном итоге неблагоприятный. В расцвете болезни (редко в ее начальной стадии) смерть может наступить вследствие развития острых сосудистых тромбозов, инфарктов органов, почечной (при развитии нефроангиосклероза) или печеночной (при развитии цирроза) недостаточности. Исход в острый эритромиелоз или миелолейкоз резко ухудшает прогноз. С развитием терминального гемоцитобластоза прогноз становится безнадежным.

Диагноз. Представляет известные трудности в начальной стадии и в фазе исходов; в фазе расцвета болезни не вызывает особых сомнений. Дифференциальный диагноз с симптоматическими (вторичными) эритроцитозами проводят на основе характерной картины крови и клиники: плеторическая внешность, эритроз (иногда с цианотическим оттенком) покровов и видимых слизистых оболочек, гепатоспленомегалия, высокий показатель гематокрита, панцитоз, наконец, данные оксигемометрии, обнаруживающие в отличие от вторичных «гипоксических» эритроцитозов нормальное насыщение артериальной крови кислородом (96—98%). Наибольшие трудности представляет дифференциальный диагноз эритремии с миелофиброзом в начальной «эритремической» фазе болезни, характеризующейся эритроцитозом, а иногда панцитозом. Дифференциацию этих состояний проводят на основе данных прижизненного гистологического исследования костномозгового трепаната подвздошной кости (при миелофиброзе наряду с картиной миелопролиферации обнаруживаются элементы фиброзной ткани) с учетом динамики болезни (при миелофиброзе эритремическая фаза непродолжительна и уступает место лейкемической и анемической стадии болезни).

Лечение эритремии

Из цитостатических средств наиболее эффективным является радиоактивный фосфор (Р³²) — изотоп с коротким периодом полураспада (14,3 дня). В основе применения Р³² при эритремии лежит принцип лучевой терапии — использование различий между радиочувствительностью размножающихся клеток костного мозга и нормальными тканевыми клетками. Показанием к назначению Р³² является развернутая стадия болезни с типичной клиникой и выраженной плеторой; особыми показаниями служат гипертромбоцитоз и угроза сосудистых тромбозов. На время лечения Р³² исключают из пищи продукты, богатые фосфором: яйца, мясо, икру, творог, сыр, горох, бобы, фасоль.
Рекомендуется богатая витаминами Р и С пища (сырая капуста).
Эффективность лечения — клиническое улучшение и нормализация состава крови — оценивается через 3—4 месяца. Лечение Р³² целесообразно сочетать с кровопусканиями по 500—600 мл однократно от 1 до 4 раз в зависимости от степени плеторы. Кровопускания показаны и как. самостоятельное терапевтическое средство для борьбы с плеторой, особенно при тяжелом, предынсультном состоянии больного. Применение Р³² абсолютно противопоказано в терминальной фазе болезни, при выраженной нейтро- и тромбоцитопении, в случае сопутствующего желтушного гепатита, а также при развитии рефрактерное к цитостатикам. В случае рецидива проводят повторный курс лечения в той же или меньшей дозе. Как правило, с каждым последующим курсом лечения эффективность Р³² снижается до полной рефрактерности к препарату. Практически Р³² после 3—4, максимум 5 курсов лечения (общая доза Р³² 30—40 мкюри) отменяют в связи с развитием к тому времени фазы исходов, нередко с анемией или панцитопенией.
Во избежание развития рефрактерности к Р³² и возможного отдаленного лейкозогенного действия препарата перед каждым повторным назначением препарата следует учитывать эффективность предыдущего курса лечения.
В настоящее время в лечении эритремии с успехом применяют химические цитостатики — миелосан, милеран, миелобромол, а также этилениминовые препараты - тренимон, имифос (маркофан). Имифос (маркофан) — отечественный препарат, признанный средством выбора в лечении эритремии, представляет собой соединение диэтиленимида с 2-метилтиазолидофосфорной кислотой.