Эритромиелоз

Эритромиелоз

Эритромиелоз (болезнь ди Гульельмо).

 

Системный миелопролиферативный процесс, характеризующийся, особенно в начальной стадии, гиперплазией эритробластических элементов; последние по данным цитологического исследования пунктатов органов — костного мозга, селезенки, лимфатических узлов, печени и др., обнаруживают черты бластомной анаплазии, напоминая несколько атипические эритробласты) (мегалобласты) при пернициозной анемии, что дает иногда повод к смешению этих двух заболеваний. Однако более выраженный атипизм и ядерный полиморфизм («монструозность») патологических эритробластов (мегалобластоидов, параэритробластов, гигантобластов) при повышенном во много раз содержании витамина В12 в крови и полной к нему рефрактерности (при попытке его применения с лечебной целью), а также при наличии лейкемической метаплазии в органах (обнаруживают в пунктатах и гистологических препаратах, полученных при помощи пункционной биопсии) и, наконец, соответствующая клиническая картина, позволяют отдифференцировать данную форму от В12-дефицитной («пернициозной») анемии и распознать ее лейкозную природу.

 

Клиническая картина эритромиелоза

 

Характеризуется свойственными острому или подострому миелолейкозу гепатоспленомегалией (достигающей выраженной степени при затяжном течении болезни), умеренной лимфаденомегалией, анемией нормо-гиперхромного типа с большим содержанием в крови эритронормобластов (эритробластическая анемия) при сравнительно невысоком ретикулоцитозе (hiatus erythraemicus). Болезнь нередко осложняется геморрагическим синдромом в связи с тромбоцитопенией; известны, однако, случаи развития геморрагического синдрома и на фоне повышенного числа кровяных пластинок (по типу геморрагическойтромбоцитопении). Вследствие происходящего на уровне костного мозга и в экстрамедуллярных (в печени, селезенке и др.) очагах миелоидного кроветворения распада гемоглобинсодержащих эритробластов развивается сопутствующая гемолитическая желтуха, иногда с симптомами внутрисосудистого гемолиза (появление постоянной гемосидеринурии), что может дать повод к смешению с болезнью Маркиафава.


Различают (условно) 3 формы болезни: острую, подострую и субхроническую. Продолжительность болезни варьирует от 1/2 года (острая форма) до 5 лет и более (хроническая форма). Течение болезни неуклонно прогрессирующее. Ремиссий (спонтанных или терапевтических) не наблюдается.


Прогноз неблагоприятный. При острой и подострой форме смерть наступает при явлениях язвенно-некротических, геморрагических и инфекционно-септических (нередко кандидамикотических) осложнений.


Диагноз ставят на основе характерной картины крови (эритробластемия в начальной стадии, гемоцитобластемия в конечной стадии) и данных цитологического исследования пунктатов костного мозга я селезенки (эритробластоз с наличием атипических, мегалобластоидных форм, сменяющийся в дальнейшем картиной гемоцитобластной метаплазии с сохранением, однако, эритробластических элементов до терминальной фазы болезни).


Дифференцируют с анемиями: В12-дефицитной, ахрестической, апластической, гемолитической, а также с другими ретикулезами —бластомно-гиперпластическими системными заболеваниями, ретикулезами — лейкозами на основе всестороннего анализа данных морфологического исследования и пунктатов крови, костного мозга и селезенки, а также на основе  абсолютной  рефрактерности  к терапии витамином В12.


Лечение проводят по принципу лечения острого лейкоза.

  • Оцените материал
    (0 голосов)
  • Прочитано 4348 раз
  • Цирроз печени
    Цирроз печени Истинный цирроз печени представляет конечную, практически необратимую стадию хронических диффузных гепатитов...
  • Базедова болезнь
    Базедова болезнь Базедова болезнь в основном характеризуется усиленным тканевым обменом и повышенной реактивностью нервной системы…
  • Тиреоидит щитовидной железы
    Тиреоидит щитовидной железы Термин «тиреоидит» охватывает воспалительные заболевания щитовидной железы с различной этиологией…
  • Синдром Кушинга
    Синдром Кушинга Хронический избыток глюкокортикоидов, независимо от своей причины, обусловливает симптомы и признаки…
  • Бронхоспазм
    Бронхоспазм Бронхоспазм — состояние острой дыхательной недостаточности, которое возникает в результате бронхиальной обструкции…
  • Гипертонический криз
    Гипертонический криз Развитие гипертонического криза сопровождается следующими симптомами...