Железорефрактерная анемия

Различают наследственные и  приобретенные железорефрактерные анемии.
Наследственная сидероахрестическая анемия. Генетически обусловленное заболевание, сцепленное с полом, встречающееся только у мужчин. Патогенез анемии связан с нарушением функции ферментов, в результате чего нарушается синтез тема (железосодержащей части гемоглобина) и железо — как эндогенное, образующееся при распаде эритроцитов, так и экзогенное — пищевое, лекарственное, поступающее в организм, остается, неиспользованным (отсюда название «ахрезия» — неиспользование). Оно откладывается  в  органах-депо,   преимущественно   в  печени,  вызывая  их гемосидероз (гемохроматоз), а в дальнейшем пигментный цирроз.

Клиническая картина. Гипохромная анемия в сочетании с гиперсидеремией (высоким уровнем железа плазмы), сидеро-бластозом костного мозга и гемосидерозом печени, реже — селезенки и других органов. Течение болезни хроническое, медленно прогрессирующее.

Прогноз, несмотря на умеренную степень анемии, серьезен. Он ухудшается в связи с развитием гемосидероза и цирроза печени.

Диагноз ставят на основе характерного сочетания гипохромии эритроцитов с высоким содержанием железа плазмы, рефрактерное к лечению железом, гепато-, иногда спленомегалии, обнаружения гемосидерина в пунктате печени и сидеробластоза в пунктате костного мозга.

Лечение железорефрактерной анемии

Показаны большие дозы витамина В₆ — по 300— 800 мг внутримышечно в течение 20 дней, всего на курс лечения 6—16 г. Критерием эффективности препарата является наступление ретикулоцитарного криза с последующей нормализацией показателей красной крови. В случае неэффективности пиридоксина применяют пиридоксаль-фосфат. Препараты железа и переливания крови противопоказаны. Для устранения гемосидероза и его предотвращения применяют соответствующие комплексоны — железо-связывающие соединения — в виде десферриоксиамина или десферала, назначаемого по 0,5—1 г ежедневно, под контролем выделения железа с мочой (в сутки с мочой выводится до 70 мг железа). Лечение десфералом проводят до полного прекращения избыточного выделения железа с  мочой.

Приобретенные сидероахрестические анемии характеризуются теми же клинико-лабораторными данными, что и наследственные формы. В отличие от наследственной формы приобретенная железорефрактерная анемия возникает в зрелом или пожилом возрасте. Как правило, приобретенная сидероахрестическая анемия не представляет собой определенной нозологической формы, а является симптомом, притом ранним, системной патологии крови — ретикулеза, остеомиелосклероза, эритромиелоза, миелокарциноза и т. п. Анемия сидероахрестического типа нередко сочетается с В12-ахрезией (так называемая панахрестическая анемия), предшествуя или сопутствуя развитию развернутой патологии системы крови. Прогноз определяется основным заболеванием. Диагноз приобретенной сидероахрестической анемии., как и наследственной, ставят на основе сочетания гипохромии эритроцитов с гиперсидеремией (в случае «панахрезии» наблюдается сочетание нормохромии с гиперсидеремией и повышенным содержанием витамина В12 в плазме).

При системной патологии (ретикулез, миелокарциноз и т. п.) показано соответствующее лечение основного заболевания, в остальном см.   Наследственная  сидероахрестическая  анемия,  лечение.