Главная»Здоровье»Медицина»Гематология»Спленомегалии: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки

Спленомегалии: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки

Спленомегалии: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки

Определение.

Что такое спленомегалия

Спленомегалии, т. е. значительные увеличения селезенки, могут быть самого разнообразного происхождения. Для данной патологии существует множество причин и возможных способов их классификации.

Симптомы и признаки спленомегалии

Клинические особенности, течение болезни и лабораторные данные позволяют часто распознавать основные формы спленомегалий.

Tumor abdominis, расположенный в основном в верхнем левом квадранте, распознается именно как увеличенная селезенка, а не другой какой-либо орган:

  1. по характерному переднему краю с вырезками — margo crenatus, incisurae lienales;
  2. по поверхностному расположению, легкой доступности пальпации на большом протяжении, значительному распространению тупости вверх, по направлению к грудной клетке; при раздувании толстой кишки воздухом селезенка не оттесняется от брюшной стенки;
  3. по частому наличию одновременно увеличения печени, лимфатических узлов и изменений крови (лейкопении, анемии);
  4. по быстрому и отчетливому сокращению селезенки после подкожной инъекции адреналина.

Следует помнить, что размеры селезенки могут изменяться и в зависимости от психического состояния больного, фазы пищеварения, от измененных эндокринных влияний (селезенка уменьшается во время беременности); наконец, уже сильная перкуссия в области селезенки сокращает ее размеры. Все эти данные о нервнорефлекторном изменении размеров селезенки были установлены уже Боткиным и имеют большое научно-практическое значение.
Быков доказал влияние разнообразных внешних раздражений на селезенку в порядке условных рефлексов.

Размеры увеличенной селезенки в клинике определяют главным образом по ее длиннику — от верхнего края притупления по подмышечной линии до нижне-переднего полюса селезенки, определяемого пальпацией (при непрощупываемой селезенке нижнюю ее границу определяют перкуссией). Перкуссией легко удается также отграничить передний край селезеночной тупости. Задняя граница селезенки перкуторно определяется неотчетливо (Образцов).

Рентгенологически удается распознать селезенку, ее контуры, расположение, усиливая контраст раздуванием толстого кишечника воздухом или более сложным методом пневмоперитонеума, а также вводя в кровь торотраст, как при исследовании печени. Для дифференцировки от увеличенной левой почки в сомнительных случаях производят цистоскопию, пиэлографию, пневморен. Исследуют мочу в обычных условиях и после пальпации опухоли: если опухоль принадлежит почке, может появиться провоцированная гематурия.

Следующие заболевания особенно часто сопровождаются спленомегалией.

Причины спленомегалии

Тип Примеры
Застой крови Цирроз печени
Внешняя компрессия или тромбоз портальной или селезеночной вены
Некоторые пороки развития сосудов портальной системы
Инфекционные и воспалительные заболевания Острые инфекции
Хронические инфекции
Саркоидоз
Вторичный амилоидоз
Заболевания соединительной ткани
 Миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания Миелофиброз с миелоидной метаплазией
Лимфомы
Лейкозы, особенно лейкозы из крупных гранулярных лимфоцитов, хронический миелолейкоз
Истинная полицитемия
Первичная тромбоцитемия
 Хронический гемолиз Аномалии формы эритроцитов (наследственный сфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз)
Гемоглобинопатии, в т.ч. талассемии, различные варианты серповидно-клеточной анемии, врожденные гемолитические анемии с тельцами Гейнца
Эритроцитарные ферментопатии
 Болезни накопления Липидные
Нелипидные (болезнь Леттерера-Сиве)
 Структурные нарушения  Кисты селезенки, обычно обусловленные разрешением ранее существовавшей внутриселезеночной гематомы

Селезёнка может увеличиваться в результате патологической лимфопролиферации, появления в ней очагов внекостномозгового кроветворения при миелопролиферативных заболеваниях, усиления активности ретикулоэндотелиальной системы при аутоиммунном гемолизе. Резко выраженную спленомегалию наблюдают при хроническом миелолейкозе, сублейкемическом миелозе, малярии и лейшманиозе. Гепатоспленомегалия более свойственна лимфо- или миелопролиферативным заболеваниям, поражениям непосредственно печени или болезням накопления, например амилоидозу. Спленомегалия при одновременном увеличении лимфатических узлов делает диагноз лимфопролиферативного заболевания ещё более вероятным. Увеличенная селезёнка может вызвать дискомфорт в животе, боли в спине, чувство распирания за счёт давления на желудок. Не исключено развитие инфарктов селезёнки, которые сопровождаются сильными абдоминальными болями, иррадиирующими в левое плечо. Одновременно выявляют шум трения селезёнки при аускультации. Иногда возникают самопроизвольные или связанные с травмой разрывы органа.

Диагностика спленомегалии

Диагностический поиск направляют на выявление наиболее вероятной причины спленомегалии. Ультразвуковое исследование и КТ оценивают плотность ткани селезёнки, выявляют характерные для лимфопролиферативных заболеваний изменения. Одновременно получают отображение печени или брюшных лимфатических узлов. Диагноз уточняет биопсия лимфатических узлов, в том числе брюшных. Вовлечение в процесс лимфатических узлов средостения устанавливают рентгенологически. В клиническом анализе крови можно выявить панцитопению как вторичное проявление болезни. При патологии в мазке (изменённые лимфоциты, молодые формы лейкоцитарного или эритробластного ростка) показано исследование костного мозга. Может возникнуть необходимость в скрининге на инфекцию и патологию печени. Если никакие из полученных данных не приводят к окончательному выводу, в целях точной диагностики прибегают к удалению селезёнки.

Анамнез. Большинство существующих симптомов являются результатом основного заболевания. Тем не менее спленомегалия сама по себе может вызывать раннее чувство насыщения пищей, что обусловлено давлением увеличенной селезенки на желудок. Сильные боли могут быть признаком инфаркта селезенки.

Физикальное обследование. Чувствительность пальпации и перкуссии при выявлении увеличения размеров селезенки (в соответствии с данными УЗИ) составляет 60-70% и 60-80% соответственно. У худых людей селезенка может пальпироваться в 3% случаев.

Могут наблюдаться дополнительные симптомы: шум трения селезенки о париетальную брюшину, который свидетельствует о наличии инфаркта селезенки, эпигастральные и селезеночные шумы, характерные для застойной спленомегалии.

Диагностика. При сомнительных данных физикального обследования может потребоваться инструментальное подтверждение спленомегалии. В таком случае методом выбора является ультразвуковое исследование в связи с его точностью и низкой стоимостью. КТ и МРТ позволяют более детально визуализировать селезенку. Высокой точностью отличается сцинтиграфия, которая позволяет идентифицировать наличие добавочных элементов селезенки, однако этот метод является дорогим и сложным для выполнения.

Специфические причины спленомегалии, предполагаемые на этапе клинического обследования, должны быть подтверждены соответствующими диагностическими методами (см. в соответствующих разделах руководства). Если предполагаемая причина отсутствует, в первую очередь нужно исключить скрыто протекающие инфекции, поскольку раннее начало лечения влияет на исход инфекционного заболевания в большей степени, чем на исход других заболеваний, ассоциированных со спленомегалией. В зонах широкого географического распространения инфекции или при наличии у пациента признаков заболевания обследование должно проводиться особенно тщательно. Если клинические признаки заболевания (кроме симптомов, напрямую связанных со спленомегалией) и факторы риска инфекции отсутствуют, рекомендации в отношении спектра проводимых исследований являются спорными.

Специфические изменения в анализах периферической крови могут указывать на основное заболевание (мелкие лимфоциты при хроническом лимфолейкозе, крупные гранулярные лимфоциты при Т-клеточной гранулярной лимфоцитарной гиперплазии (ТГЛ) или Т-клеточном лейкозе; лейкоцитоз с преобладанием незрелых форм при других лейкозах). Повышенное количество базофилов и эозинфилов, эритроциты, содержащие ядра или имеющие форму «падающей капли», свидетельствуют о миелопролиферативных заболеваниях. Цитопенический синдром является признаком гиперспленизма. Сфероцитоз наблюдается при гиперспленизме или наследственном сфероцитозе. При циррозе печени с застойной спленомегалией наблюдаются множественные отклонения функциональных печеночных проб. Изолированный подъем сывороточной щелочной фосфатазы характерен для инфильтрации печеночной ткани при миелопролиферативных, лимфопролиферативных заболеваниях и милиарном туберкулезе.

Диффузная гипергаммаглобулинемия указывает на наличие хронической инфекции (малярия, калаазар, бруцеллез, туберкулез), цирроза печени с застойной спленомегалией, саркоидоза или заболеваний соединительной ткани. Подъем сывороточного уровня мочевой кислоты характерен для лимфопролиферативного или миелопролиферативного заболевания. Подъем уровня лейкоцитарной щелочной фосфатазы наблюдается при миелопролиферативных заболеваниях.

В том случае, если в ходе обследования не было выявлено других отклонений, кроме спленомегалии, повторное обследование проводится в интервале от 6 до 12 месяцев.

Виды спленомегалии

Хроническая миелоидная лейкемия — форма, легко распознаваемая по одновременному увеличению печени и лимфатических узлов, болезненности костей и путем элементарного исследования крови, даже без микроскопа. При большом числе лейкоцитов кровь в смеси с 5 частями дестиллированной воды не становится лаковой, а остается мутноватой от взвеси большого числа лейкоцитов; в пробирке отстоявшаяся цитратная кровь дает ясный сливкообразный слой лейкоцитов.

Тромбофлебитическая спленомегалия (splenomegalia splenothrombo-tica) — самая частая форма, длительно, иногда десятки лет изолированно протекающей (солитарной) спленомегалии при отсутствии каких-либо других проявлений болезни. Позднее присоединяется бледность, слабость, периодически лихорадка с болями в селезенке, лейкоцитозом, кровавой рвотой из варикозно расширенных вен пищевода и желудка (коллатеральное кровообращение совершается через vasa brevia желудка), асцит.

Асцит может носить рецидивирующий характер, появляясь главным образом после пищеводных кровотечений, вызывающих также и сокращение селезенки. Анатомически селезенка обнаруживает значительное полнокровие («конгестивная спленомегалия»), иногда частичное фиброзное перерождение.

Этиология тромбофлебитической спленомегалии — травма живота, хрониосептические и специфические общие инфекции (сифилис, малярия и их последствия), флебит острый и хронический неясной этиологии, поражение опухолевой и воспалительной природы соседних органов — поджелудочной железы, почек,— ведущее к тромбозу прилегающих венозных стволов.

Лечение. Общий гигиенический щадящий режим, периодически постельный покой, антибактериальные средства. В период обострения — осторожно пиявки и лекарственные средства, препятствующие свертыванию крови. В ранние периоды спленэктомия. Для более надежного уменьшения воротновенной гипертонии (особенно в случаях более распространенного тромбоза в системе воротной вены) предлагают селезеночную вену вшивать в левую почечную или накладывать другого рода анастомозы между портальной и нижней полой веной.

Спленомегалический цирроз печени атрофического или гипертрофического типа легко диагностируется по наличию измененной печени, коллатерального кровообращения, асцита или желтухи, положительной фуксино-сулемовой пробы и других функциональных печеночных проб и т. д.

Ранние стадии спленомегалического цирроза печени могут представлять только картину селезеночной анемии и лейкопении при наличии фиброза (фиброадении) селезенки, причем функция печени не страдает сколько-нибудь значительно.

Спленэктомия в этот период может несколько улучшить состав крови и общее состояние больных. Так называемый синдром Банти представляет патофизиологическую схему развития цирроза печени, вследствие первичного поражения селезенки, приводящего в первую очередь к селезеночной анемии и лейкопении, облегчаемых на этом этапе путем спленэктомии. Следует помнить, что практически при синдроме Банти почти всегда имеется цирроз печени, если только не просматриваются такие инфекции, как малярия, висцеральный лейшманиоз, бруцеллез, сифилитическая или септическая спленомегалия, поэтому диагноз синдрома, или болезни, Банти не следует ставить.

Гемолитическая желтуха легко распознается по наличию многолетней легкой желтухи, по некоторым общим признакам и характерному изменению крови.

Лимфогранулематоз протекает с увеличением лимфатических узлов, лихорадкой, зудом и т. д. (см. ниже).

Хроническая лимфатическая лейкемия, эритремия, болезнь Ворльгофа, злокачественное малокровие и другие болезни крови, протекающие с увеличенной селезенкой, распознаются по соответствующим общим и гематологическим признакам.

Весьма часто спленомегалию вызывают инфекции с затяжным течением, как-то: малярия, бруцеллез, висцеральный лейшманиоз, подострый септический эндокардит, менингококковый сепсис, сифилис, из острых инфекций—возвратный тиф, лептоспирозы и т. д.

Инфаркт селезенки, обычно уже увеличенной ранее при острых инфекциях (подострый септический эндокардит), лейкемиях, тромбофлебитической спленомегалии и т. д., характеризуется внезапной острой болью в области селезенки, септической лихорадкой, ознобами, увеличением и болезненностью селезенки; при развитии периспленита боль длительно держится, выслушивается шум трения брюшины. Причиной инфаркта бывает эмболия из сердца и других органов (по частоте локализации эмболия селезенки стоит на втором месте после почек) или местный тромбоз сосудов.

Разрыв селезенки при острой малярии, возвратном тифе, травме живота дает картину острой боли, коллапса, внутреннего кровоизлияния со скоплением крови в брюшной полости и представляет преимущественно хирургический интерес, требуя срочной спленэктомии.

Следует помнить также об увеличении селезенки при мускатном (сердечном) циррозе печени, перикардитическом псевдоциррозе Пикка, общем амилоидозе, при изолированном туберкулезе селезенки, эхинококковой кисте селезенки и целом ряде других редких заболеваний селезенки.

К ним относятся системные липоидозы: болезнь Гоше, когда селезенка увеличивается, наряду с печенью, за счет отложения цереброзидов в характерных крупных клетках, с оттесненным к краю ядром, легко обнаруживаемых в пунктате костного мозга; болезнь имеет хроническое многолетнее течение, начинаясь в детском возрасте, протекает с анемией, бурой пигментацией кожи, желтоватыми инфильтратами в конъюнктиве; болезнь Ниман-Пикка, поражающая детей и быстро приводящая к смерти при явлениях спленогепатомегалии, анемии, лейкоцитоза, бурой пигментации кожи; болезнь Ханд-Христиан- Шюллер а—также болезнь детского возраста с ксантоматозом кожи и костей, приводящим к круглым дефектам черепа, бедер, таза, позвонков, с экзофталмом, карликовым ростом, несахарным мочеизнурением.

Лечение спленомегалии

Лечение напрямую зависит от основного заболевания. Сама по себе увеличенная селезенка не требует лечения, кроме случаев тяжелого гиперспленизма.

  • Оцените материал
    (8 голосов)
  • Прочитано 24352 раз
  • Цирроз печени
    Цирроз печени Истинный цирроз печени представляет конечную, практически необратимую стадию хронических диффузных гепатитов...
  • Базедова болезнь
    Базедова болезнь Базедова болезнь в основном характеризуется усиленным тканевым обменом и повышенной реактивностью нервной системы…
  • Тиреоидит щитовидной железы
    Тиреоидит щитовидной железы Термин «тиреоидит» охватывает воспалительные заболевания щитовидной железы с различной этиологией…
  • Синдром Кушинга
    Синдром Кушинга Хронический избыток глюкокортикоидов, независимо от своей причины, обусловливает симптомы и признаки…
  • Бронхоспазм
    Бронхоспазм Бронхоспазм — состояние острой дыхательной недостаточности, которое возникает в результате бронхиальной обструкции…
  • Гипертонический криз
    Гипертонический криз Развитие гипертонического криза сопровождается следующими симптомами...