Аневризма аорты: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки

Что такое аневризма аорты

Аневризма аорты — ненормальная дилатация аортальной стенки. Расслоение аорты имеет другой патологический механизм, который описан отдельно.

Причины и виды аневризм аорты

Неспецифические аневризмы

Несмотря на различие в клинике и патофизиологии между атероматозным и аневризматическим поражением, эти два состояния имеют одинаковые факторы риска (например, курение и артериальная гипертония) и часто сосуществуют. Остаётся неясным, почему у одних больных возникает окклюзия, а у других аневризматическое поражение; однако аневризматическое поражение имеет семейный характер, что, несомненно, делает важными генетические факторы. Супраренальная часть брюшной аорты и различная часть нисходящей грудной аорты поражается в 10—20% случаев, восходящая аорта обычно не поражается.

Синдром Марфана

Данный синдром передаётся по аутосомно-доминантному типу и вызвано мутацией гена фибриллина, расположенного на хромосоме 15. Существуют некоторые вариации фенотипа, но основные признаки включают поражение скелета (арахнодактилия, гипермобильность суставов, сколиоз, высокое стояние нёба), глаз и сердечно-сосудистой системы. Ослабленная медиа аорты приводит к развитию дилатации восходящей аорты, которая может осложниться аортальной регургитацией и расслоением аорты. Беременность для таких лиц может представлять угрозу. Рентгенологическое исследование грудной клетки, ЭхоКГ, МРТ и КТ могут выявить дилатацию аорты в ранней стадии, и эти методы применяют для наблюдения за течением болезни.

Назначение β-адреноблокаторов снижает частоту развития дилатации аорты и предотвращает риск её разрыва. Больных с прогрессирующей дилатацией аорты лечат хирургически (проводят избирательную замену восходящей аорты), однако риск смертности при этой операции составляет 5-10%.

Аортит

Сифилис — редкая причина аортита, характеризуется образованием мешотчатых аневризм восходящей аорты, содержащих кальцификаты. Другие состояния, для которых характерны аортит и образование аневризмы, включают болезнь Такаясу, синдром Рейтера, гигантоклеточный артериит и анкилозирующий спондилит.

Аневризмы грудной аорты

АГА могут вызывать похожую на кардиогенную боль, что связывают с увеличением аневризмы в объёме. При проксимальном росте аневризмы развивается регургитация в аортальном клапане. Иногда происходит прорыв аневризмы в прилегающие образования, завершающийся кровотечением, тампонадой и смертью.

Аневризма абдоминальной аорты

Аневризма абдоминальной аорты (AAA) встречается у 5% мужчин старше 60 лет, в 80% случаев её локализация — инфраренальная часть. Мужчины болеют в 3 раза чаще женщин. AAA имеет разные проявления. Средний возраст обращения к врачу — 65 лет для основного количества больных и 75 лет — при неотложных случаях. Около двух третей AAA достаточно кальцифицированы, поэтому их можно увидеть при обычной рентгеноскопии брюшной полости. УЗИ — лучший способ диагностики, с его помощью можно получить приблизительные данные о размерах аневризмы. Метод используют для обследования больных с бессимптомной аневризмой небольшого размера, не требующей хирургического лечения. КТ позволяет получить более точную информацию о размере и протяжённости аневризмы, рядом расположенных образованиях, наличии другой внутриабдоминальной патологии; КТ является стандартом обследования перед операцией; однако она не подходит для систематического наблюдения. Артериография показана только в случаях, когда предполагают ассоциирующиеся с аневризмой поражения сосудов нижних конечностей, почек и/или висцеральные окклюзионные заболевания.

Аневризма абдоминальной аорты: типичные проявления

Случайные

• При физикальном обследовании, рентгенологическом исследовании, наиболее часто — при УЗИ
• Даже большие AAA сложно пропальпировать, большинство остаются невыявленными до момента разрыва
• Сейчас проводятся исследования, чтобы узнать, уменьшит ли скрининг число смертей от разрыва

Боль

• В центре живота, спине, пояснице, подвздошной ямке и паховой области

Тромбоэмболические осложнения

• Тромб в аневризматическом мешке является источником эмболов нижних конечностей
• Менее типична тромботическая окклюзия аорты

Компрессия (сдавление)

• Расположенные рядом структуры — двенадцатиперстная кишка (обструкция и рвота) и нижняя полая вена

Лечение

Пока бессимптомная AAA не достигла своего максимального диаметра (5,5 см), риск хирургии в целом перевешивает риск разрыва. Все больные с симптомами AAA требуют вмешательства не только из-за наличия симптомов у больного, но и из-за того, что боль часто является признаком скорого разрыва. Дистальная эмболия — абсолютное показание к вмешательству независимо от размера аневризмы. Без вмешательства обычно происходит потеря конечности. Большинство больных с разрывом AAA не доезжают до лечебного учреждения, а в случае поступления такого больного следует немедленно доставить в операционную.

Открытый способ хирургии AAA — устоявшийся метод выбора как при плановой, так и при экстренной ситуации; он заключается в замене участка аорты с аневризмой искусственным протезом (обычно дакроновым). 30-дневная смертность при этом вмешательстве составляет 5—8% при плановом вмешательстве, 10-20% при экстренной AAA с наличием симптомов и 50% — при разрыве AAA. Больные, пережившие операцию и выписанные домой, имеют длительную выживаемость, сравнимую с нормальной популяцией. Некоторых пациентов AAA можно вылечить, установив покрытый стент через бедренную артериотомию под контролем радиоскопии.

Симптомы и признаки аневризмы аорты

Аневризмы обычно бессимптомны, однако в некоторых случаях их формирование может сопровождаться болевым синдромом, приводить к ишемии, тромбоэмболиям, спонтанным диссекциям и разрывам. Ведение больного с аневризмой аорты включает в себя модификацию факторов риска, способствующих ее разрыву, обязательное наблюдение с помощью одного из визуализирующих методов исследования или хирургическое лечение (эндоваскулярная с имплантацией стент-графта или открытая операция на аорте). Выбор метода хирургического лечения зависит от размеров, локализации аневризмы. Разрыв аневризмы предполагает экстренное оперативное вмешательство: открытую операцию с использованием синтетического протеза или эндоваскулярную установку стент-графта.

Аневризмы, определяемые как более 50%-ное увеличение диаметра аорты в сравнении с нормальным ее размером, - результат истончения артериальной стенки. Истинные аневризмы вовлекают 5 слоя сосудистой стенки (интиму, медиа и адвентицию). Псевдоаневризмы (ложные аневризмы) формируются в результате образования соединения между артериальным просветом и соединительной тканью, окружающей аорту, на месте её разрыва.

Брюшная и грудная анеризмы аорты диагностируются наиболее часто и являются клинически более значимыми, чем аневризмы других локализаций, в т.ч. основных ветвей подключичной и висцеральных артерий.

Клинические признаки сводятся в основном к пульсирующей опухоли и  к  признакам  сдавления  (компрессионным). Пульсирующая опухоль может быть обнаружена в яремной ямке или на шее справа (аневризма безымянной артерии). В типичных случаях пульсация справа от грудины, немного отстающая по времени от верхушечного толчка, выражена даже более отчетливо, чем верхушечный толчок (пульсируют как бы два сердца). Выбухание может быть нерезким, видимым только при косо падающем свете, пли значительным, давая бросающиеся в глаза подъемы грудной стенки. До применения рентгенологического метода исследования для выявления слабой пульсации в необычном месте грудной стенки как ценного признака аневризмы прибегали к разным приемам, накладывая, например, лист бумаги и т. д. Рентгенологически местоположение аневризмы легко диференцируется.

Над аневризматической опухолью рукой ощущается дрожание (вибрация), особенно при одновременной значительной недостаточности аортальных клапанов, когда вихревые движения крови резче. Перкуссия устанавливает ясное увеличение границ восходящей аорты или нисходящей (приглушение слева от позвоночника); при выслушивании может быть акцентуирован второй тон, а в случае недостаточности клапана находят два шума.

Сердце увеличивается в размерах только при недостаточности аортальных клапанов или при сужении устьев венечных сосудов, иначе оно может сохранить нормальные размеры даже при наличии колоссальной аневризмы. Верхушечных! толчок может быть смещен книзу и кнаружи, так же как все сердце, за счет удлинения аорты и оттеснения таким образом сердца.

Может наблюдаться неодинаковый пульс на той и на другой руке вследствие уменьшения (pulsus differens quo ad amplitudinem) или отставания по времени (pulsus differens quo ad tempus) пульсовой волны, а также фиброзного сужения и реже сдавления кровяным сгустком устья одной (реже двух) из трех основных артерий, отходящих от аневризматического мешка: безымянной, сонной и подключичной; лишь исключительно редко аневризматический мешок сам по себе придавливает проходящую рядом с ним подключичную артерию.

Признаки сдавления органов средостения многообразны и выражены в различных случаях неодинаково.

1. Сдавлен не верхней полой вены, идущей рядом с восходящей аортой, приводит к отеку шеи и лица, рук, к набуханию шейных вен с образованием в дальнейшем венозных коллатералей в виде расширенных извитых, напоминающих пиявок, стволов, перекидывающихся через ключицу в подключичную область и переводящих кровь из системы верхней полой вены в нижнюю.
2. Сдавлен и е трахеи и бронхов. Трахея может быть деформирована, смещена (вправо), что устанавливается особенно ясно-рентгенологически, а при значительном смещении уже клинически. Сдавление трахеи может обусловить кашель, имеющий особый металлический оттенок. Сдавление бронхов дает целый ряд признаков. Перекидываясь через левый основной бронх, аневризма дуги аорты с каждой пульсацией сердца оттесняет бронх, а следовательно, и трахею, и гортань книзу. Эту пульсацию гортани легче всего обнаружить, если у больного, лежащего плоско с запрокинутой назад головой, кончиками двух пальцев слегка приподнимать, противодействуя пульсовым толчкам, нижний край перстневидного  хряща  (симптом Оливер-Кардарелли). Сдавление стволового бронха или его разветвлений вызывает стено-тические явления, свистящее, стридорозное дыхание, вздутие легкого, одышку, а при полной обтурации—ателектаз, дающий тупость при перкуссии.
3. Сдавление п. laryngeus inferior, огибающего дугу аорты, принадлежит также к весьма частым признакам аневризмы. Голос больного становится беззвучным, а с помощью гортанного зеркала можно обнаружить паралич (трупное положение) левой голосовой связки.
4. Сдавление других нервных стволов в заднем средостении дает другие характерные признаки. Так, выключение n. phre-nicus вызывает высокое стояние (паралич) диафрагмы, неподвижность ее при дыхании, в начале же заболевания, вследствие раздражения п. plire-nicus, может иметь место икота. При вовлечении блуждающего нерва изредка бывают сердечные жалобы. Со стороны симпатического нерва при сдавлении нижнего левого шейного узла характерна триада Горнера: глазное яблоко слева западает (энофталм), глазная щель и зрачок сужены (разница зрачков становится яснее при закапывании кокаина, когда правый зрачок, вследствие раздражения симпатического нерва, расширяется, а левый остается суженным), кожа на лице на левой стороне теплее, более влажная, сосуды расширены. Сдавление межреберных нервов вызывает сильные боли.
5. Сдавление   пищевода  может дать дисфагию. Сдавлению могут подвергаться и другие органы.

Клинические формы, течение аневризма аорты

По клинической картине различают:

1. аневризму восходящей аорты, часто вместе с недостаточностью клапанов аорты, выбуханием вправо от грудины и другими яркими объективными признаками; аневризма безымянной артерии также очевидна уже при осмотре шеи вследствие наличия пульсирующего, расположенного на шее рядом с щитовидной железой аневризматического мешка;
2. аневризму дуги аорты и нисходящей аорты, при которых наружный осмотр, перкуссия и аускультация дают мало объективных Признаков, но у больного имеется много жалоб на одышку, дисфагию, компрессионные боли и т. д.

При аневризме брюшной аорты  обнаруживают пульсирующую под рукой опухоль в животе;  имеются  неопределенные боли той или иной степени, напоминающие боли при склерозе брыжеечных сосудов, или боли в подложечной области, рвота и другие диспептические явления, нередко при общем похудании симулирующие раковую опухоль, пли же боли в спине, ногах и груди с типичной узурой позвонков при сохранении межпозвоночных дисков на рентгенограмме.

Течение аневризмы аорты длительное. Ранние стадии клинически мало заметны. Нередко при рентгеноскопии случайно обнаруживается наличие большого аневризматического мешка. Прогрессирование болезни обусловлено главным образом сердечной недостаточностью на почве нарушения венечного кровообращения. При малой пораженности сердца аневризма может существовать десятилетия, хотя возможны и другие серьезные осложнения.

Аневризматический мешок часто в значительной степени запустевает вследствие образования слоистых тромбов, ввиду чего характерная экспансивная пульсация опухоли прекращается.

Осложнения аневризмы различны и зависят как от прогрессирующего сдавления соседних органов, так и от разрыва самого мешка и т. д. Сдавление бронха может вызвать резкую одышку при нормальной скорости кровотока, так же как и сдавление легочной артерии, в то время как у других больных с аневризмой аорты одышка зависит от недостаточности мышцы сердца на почве поражения устьев венечных артерий, сопутствующего атеросклероза или специфической недостаточности аортальных клапанов; в таких случаях далее может возникнуть и правожелудочковая недостаточность с застойной печенью и т. д.

Ателектаз легкого при бронхостенозе может приводить к развитию бронхоэктазов, нагноению; сдавление трахеи может привести к асфиксии.

Разрыв аневризматического мешка происходит или в полости тела, или, реже, наружу. В последнем случае можно видеть, как вздувается полушаровидная или конической формы опухоль с багровой истончающейся изъязвленной кожей. Внезапно наступает кровотечение резкой струей, поднимающейся на метр и более; предупредить угрожающий прорывшие удается никакими консервативными или хирургическими методами. Разрыв во внутренние органы может происходить также внезапно с образованием, например, тампонады сердца при разрыве начальной части аорты, с массивной кровавой рвотой при прорыве в пищевод, с образованием гемоторакса при прорыве в плевру, с острым венозным застоем при резком нарушении кровообращения, с растяжением венозных сосудов при прорыве в верхнюю полую вену и т. д. Разрыв аневризмы может быть двух моментным: с закупоркой сгустком первого разрыва и полным разрывом во второй этап.

Диференциальный диагноз аневризма аорты

Опухоль средостения, а также бронхогенный рак вызывают целый ряд сходных компрессионных признаков, даже рентгенологическая картина может быть близкой.
За аневризму аорты говорит диастолический шум, положительная реакция Вассермана, отсутствие метастазов, раковых клеток в мокроте, экспансивная пульсация, определяемая па глаз и пальпаторно, резкий контур рентгеновской тени, рентгенокимографически—глубокая аортальная пульсация края тени (если аневризма не затромбирована).

Аневризму брюшной аорты может симулировать усиленная пульсация брюшной аорты при далеко зашедшем атеросклерозе или при общем неврозе, базедовой болезни, резком исхудании. Киста поджелудочной железы, конгломерат забрюшинных лимфатических узлов, рак желудка, а также увеличенная левая доля печени, пульсируя на аорте (передаточная пульсация), могут вести к ошибочному диагнозу аневризмы. Диагноз аневризмы брюшной аорты подтверждает положительная реакция Вассермана, а также наличие аневризмы грудной аорты.

Недостаточность сердца (асистолия). Сифилитический мезаортит при развитии болезни приводит к типичной левожелудочковой недостаточности сердца с одышкой при нагрузке, приступами сердечной астмы, отеком легких; в дальнейшем может развиться недостаточность правого сердца с застойной печенью, набуханием вен, застойной мочой, анавенечных артерий (при нарушении венечного кровообращения вообще страдает больше левый желудочек) и недостаточности аортальных клапанов; аневризматическое расширение аорты также несколько повышает работу именно левого сердца. Сопутствующими заболеваниями часто бывает-атеросклероз аорты и коронарных артерий, гипертоническая болезнь, наконец, нефрит (иногда и сифилитической природы—так называемый нефроаортит, т. е. сочетанное Специфическое поражение почек и аорты), которые также ведут к левожелудочковой недостаточности. Поражение-мышцы сердца в виде специфического (сифилитического) миокардита является исключительно редким.

Чрезвычайно редки также гуммы сердца: локализуясь в межжелудочковой перегородке, они могут вызвать полную блокаду сердца. При поражении устьев венечных артерий электрокардиограмма, особенно снятая тотчас после физической нагрузки, может обнаружить снижение интервала S-T в первом и третьем отведении; при недостаточности аортальных клапанов электрокардиограмма изменяется, как при ревматических аортальных пороках.

Клиника левожелудочковой и полной недостаточности сердца при сифилитическом аортите в общем аналогична атеросклеротическому кардиосклерозу.

Следует иметь в виду, что одышка, цианоз, расширение вен, кровохаркание, даже легочное кровотечение, ателектаз легких и т. д. при наличии аневризмы аорты могут зависеть не от недостаточности мышцы сердца, а от механического препятствия—стенозирования бронхов, сдавления легочной артерии, вен и т. д., как было указано выше.

Диференцировать недостаточность сердца и аритмическую его деятельность на основе сифилитического аортита приходится от хронической недостаточности сердца, сопровождающей целый ряд заболеваний, разбираемых, например, при диференциалъном диагнозе атеросклеротического кардиосклероза.

Диагноз сифилитического аортита. Следует помнить о возможности сифилитического аортита, особенно у мужчин, при соответствующем анамнезе, при наличии у больного сифилитического поражения нервной системы, а также признаков сифилитического поражения других, органов.

Реакция Вассермана имеет большое значение, но она имеется налицо лишь в 60—80% сифилитического аортита, почему диагноз этого заболевания следует ставить по совокупности признаков и в случае отрицательной серореакции.

Диагноз ex juvantibus, оставшийся от старой, эмпирической медицины, мало надежен, так как, с одной стороны, при сколько-нибудь далеко зашедшем сифилитическом аортите специфическая терапия не ведет к разительному. обратному развитию симптомов, а с другой стороны, эта терапия, проводимая обычно в условиях общего режима покоя, диэты и т. д., принесет, конечно, некоторую пользу и при недостаточности сердца  любой  иной природы.

Могут возникнуть затруднения при разграничении сифилитического аортита с недостаточностью аорты, протекающего с сифилитической лихорадкой, увеличением селезенки и другими признаками активной сифилитической инфекции, от подострого септического эндокардита; для последнего характерна положительная гемокультура (высевание Streptococcus viri-dans), инфаркты, лейкопения, пальцы в виде «барабанных палочек» и т. д.

Прогноз серьезен, и значительная часть больных с явным аортитом в далеко зашедших случаях гибнет в первые 11/2—2 года после обнаружения заболевания. Прогностически тяжелыми признаками является постоянная одышка, тяжелая сердечная астма, «бычье сердце», частые приступы грудной жабы. Неблагоприятен прогрессирующий характер инфильтративных и рубцовых изменений с почти обязательной тяжелой коронарной недостаточностью.' В то же время в отдельных случаях процесс становится стационарным, и больные со значительной аневризмой живут многие годы, особенно если вследствие вынужденной неподвижности (например, при гемиплегии и т. д.) рабочая нагрузка больного резко ограничивается.

Профилактика и лечение аневризма аорты

Главную роль в предупреждении развития сифилиса с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы играет настойчивое, систематическое противосифилитическое лечение, которое должно проводиться уже в первые месяцы и годы после заражения. Активное лечение с полной дозировкой новарсенола, а также, повидимому, пенициллинотерапия особенно надежно предупреждают тяжелые последствия сифилиса. При наличии определенной сердечной или тяжелой коронарной недостаточности специфическое лечение противопоказано: оно может ухудшить состояние больного, например, привести к учащению припадков сердечной астмы или грудной жабы.

Специфическое лечение показано лишь в начальных стадиях аортита, аневризмы аорты. При этом, если у больных, не проводивших ранее противосифилитического лечения, можно предполагать наличие большого количества спирохет в толще аорты и т. д., лечение начинают с более слабых препаратов, например, с йодистого калия по 2,0—3,0 в сутки или ртутно-иодистой микстуры (рецепт № 177), назначаемых в течение 3—4 недель. При наличии периферических отеков или застойных явлений во внутренних органах целесообразно начинать лечение с повторных вливаний моркузала, слабого противосифилитического и сильного мочегонного препарата ртути. Лишь после 1—-2 месяцев подготовительного лечения, куда можно включить также инъекции биохинола (всего около 30,0—40,0), приступают к внутривенному введению новарсенола, начиная с малых доз: 0,05—0,1—0,15—0,3 один раз в 5—7 дней и продолжая далее с паузами в 3—4 дня в дозе не более 0,3 до общего количества 3,0—4,0 новарсенола на курс. Большая доза новарсенола без подготовительного применения иодисто-ртутно-висмутовых препаратов может вызвать резкое ухудшение и даже смерть больного вследствие распада спирохет и резкого реактивного воспалительного отека в участках, пораженных специфическим инфильтратом, например, в устьях венечных сосудов или в проводящей системе сердца. В последнее время получены весьма успешные результаты при лечении сосудистых сифилитических поражений пенициллином. Этот препарат также требует предварительного назначения более слабых противосифилитических средств и осторожной начальной дозировки.

Лечение ртутью и висмутом проводят с обычными предосторожностями (предварительная санация полости рта, обеззараживающие полоскания, например, перманганатом калия, как предупреждающие ртутный или висмутовый стоматит, под контролем мочи) и т. д. Йодистый калий может вызвать явления иодизма, катарра дыхательных путей, которые, ввиду наличия застойных явлений в малом кругу кровообращения, особенно нежелательны.

При наличии начальных явлений недостаточности кровообращения специфическое лечение комбинируют с обычным лечением сердечного больного кардиотоническими мероприятиями, например, с карелевским режимом, снижением количества соли и жидкости, лечением глюкозой, препаратами теобромина, строфанта, применением банок и т. д.

Считаем нужным еще раз подчеркнуть, что при наличии частых и тяжелых приступов сердечной астмы или грудной жабы, застойной печени, асцита, анасарки и т. д., сильной упорной одышки специфическое лечение противопоказано и может ускорить смертельный исход. Лечение в этих случаях проводят нитроглицерином, меркузалом, кислородом и т. д. по правилам, описанным при лечении сердечной астмы, грудной жабы, инфаркта миокарда и т. д. Наперстянка нередко противопоказана ввиду коронарной недостаточности нарушений проводимости, частых желудочковых экстрасистол и т. д. Строфант в этих условиях переносится лучше. При развившемся аневризматическом мешке для облегчения неприятных ощущений рекомендовали прикладывать скульптурную глину (Боткин); раньше пытались также вызвать укрепление истонченной стенки аневризмы путем введения внутрь мешка тонкой проволоки и образования в нем тромбов или вызывая ослабление силы пульсовой волны путем длительного ограничения питания больного, однако эти мероприятия нерациональны.