Узелковый периартериит: что это такое, лечение, причины, симптомы, признаки

Что такое узелковый периартериит

Узелковый периартериит (узелковый паиартериит)—воспалительное заболевание артерий малого и среднего размера с различными общими признаками, а также местными признаками, в зависимости от пораженных органов.

Эпидемиология. Распространенность — 2—6 случаев на 100 000 населения.

Причины узелкового периартериита

Случаи узелкового полиартериита выявляли после воздействия около сотни лекарств.

Поврежденный эндотелий выделяет факторы, активирующие свертывание крови и тромбообразование. Это способствует формированию аневризм, развитию ишемии органов и развитию их выраженной недостаточности.

В стенке сосудов образуется инфильтрат с преобладанием гранулом в виде муфт; пролиферация интимы и дегенеративные ее изменения приводят к тромбозу и закупорке сосуда; фиброзные изменения адвентиции при обратном развитии воспалительного процесса дают характерные узлы, которые при поверхностном расположении пораженных сосудов в виде исключения могут определяться и при жизни. Локализация процесса самая разнообразная—в артериях конечностей, почек, венечных артериях сердца с образованием аневризматических расширений. В основе заболевания предполагали инфекционный процесс— хрониосептический или сифилитический—со значительным аллергическим компонентом. Однако развитие узелкового периартериита в редких случаях сывороточной болезни, непереносимости к лекарственным веществам и воспроизведение заболевания с той же анатомической картиной в эксперименте на животных под воздействием неживого антигена заставляют признать основным в происхождении болезни изменение общей реактивности организма, реактивности его нервной системы на различные раздражители. Поражаются узелковым периартериитом оба пола, чаще в возрасте после 20—30 лет.

Известны артерииты инфекционной, аллергической и токсико-реактивной природы. Таковы поражения сосудов при сыпном тифе, сифилисе, малярии, сепсисе, ревматизме, сывороточной болезни, укусах змей, насекомых, при отравлении спорыньей и т. д. Сосудистые поражения, так же как и сыпи, составляют основу сыпнотифозного энцефалита, малярийного энцефалита (малярийной комы), сифилитических поражений ряда органов и т. д. При указанных инфекционных заболеваниях сосудистые поражения развиваются за счет нарушения нервной регуляции, аллергического воздействия на стенку сосудов продуктов распада тканей, замедленного кровотока, изменения свертываемости крови и т. д. При сыпном тифе, малярии и т. д. может наблюдаться и гангрена кояш или, например, пальцев вследствие облиторирующего поражения сосудов.

При ревматизме поражение сосудов возникает, как вообще ревматический грануломатоз, не только в результате воздействия стрептококка как такового, но главным образом вследствие повторного введения антигена в сенсибилизированный организм и нарушения нервной регуляции деятельности сосудов. Весомненно, и при сывороточной болезни могут возникать поражения сосудов, например, в виде множественных мигрирующих тромбофлебитов. Поражение кожных вен лежит в основе узелковой эритемы, которая является типичным аллергическим поражением и вызывается в эксперименте различными убитыми антигенами. Распад тканей организма, например, при перегревании тела, также может изменять сосудистую реактивность организма. Клиническая картина артериитов различна прежде всего в зависимости от локализации пораженного сосуда. Так, различают ревматические коронариты, ревматические аортиты, а также ревматические васкулиты в легких с кровохарканием, инфарктами, поражения мелких легочных артерий различной природы с синдромом Аэрза и т. д.

Симптомы и признаки узелкового периартериита

Поражение почек встречается у 60% больных.

Некроз кишечника приводит к перфорации и перитониту. Синдром «абдоминальной ангины» в виде интенсивной боли после еды приводит к ограничению приема пищи, похуданию.

Клиническая картина чрезвычайно многообразна. Преобладают следующие синдромы: общая слабость, нерегулярные повышения температуры, боли в конечностях и других областях; часто поражаются почки с развитием гематурии, гипертонии; при поражении артерий кишечника может развиться более или менее острый абдоминальный синдром, при поражении венечных артерий сердца—коронарная недостаточность вплоть до инфаркта миокарда и т. д.

Диагностика узелкового периартериита

Диагноз устанавливают на основании выявления сосудистых поражений в органах, лабораторных признаков воспаления (лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, повышение ЦИК, ревматоидный фактор, антинуклеарный фактор), выявления при биопсии воспалительных изменений в сосудах, аневризм и стенозов.

Диагноз узелкового периарториита труден и но существу в лучшем случае может быть только предположительным при наличии в нескольких или преимущественно в одном органе сосудистого поражения, протекающего с повышением температуры, лейкоцитозом и т. д. В редких случаях прощупываемых изменений периферических сосудов диагноз приобретает большую вероятность и может быть подтвержден биопсией пораженного сосуда. Иногда лишь анатомическое исследование червеобразного отростка или иного органа, удаленного при операции по поводу предполагаемого банального воспалительного заболевания, устанавливает изменения сосудов типа узелкового периартериита.

Течение, прогноз при узелковом периартериите

Течение обычно хроническое, с чередованием периодов обострений и ремиссий. Поражение сосудов отдельных органов может привести к смертельному исходу в результате уремии (при поражении почек), инфаркта миокарда (при поражении венечных артерий сердца). Реже болезнь переходит в неактивную стадию с остаточными Рубцовыми изменениями  сосудов  и  органов.

Лечение узелкового периартериита

Лечение проводится по принципам, указанным в разделе об облитерирующем тромбангите. Оно дает мало надежные результаты.

Больные подлежат госпитализации.

Для подавления активного воспаления используют глюкокортикостероиды (ГКС) в дозе 60-80 мг/сут. При агрессивном течении болезни возможно проведение пульстерапии метилпреднизолоном по 100 мг 3 дня подряд. После достижения ремиссии постепенно дозы ГКС уменьшают с переходом на поддерживающую часто в сочетании с циклофосфамидом.

Циклофосфан может назначаться в виде пульстерапии. Значительный эффект терапии проявляется через 2-3 месяца.

При наличии вируса гепатита В проводят противовирусную терапию в сочетании с коротким назначением высоких доз ГК на фоне повторных сеансов плазмафереза.

Прогноз при узелковом периартериите

Он зависит от степени нарушения внутренних органов и ЦНС. Особенно высока смертность в 1-й год болезни из-за отсутствия диагностики, в случае резистентности к лечению. В последующем больные умирают от сосудистых осложнений (инфаркт миокарда, инсульт, инфаркт кишечника) и осложнений агрессивной терапии, включая инфекционные осложнения.Пятилетняя смертность без лечения составляет 1 %, на фоне терапии ГКС — 40%, а при активной терапии азатиоприном и циклофосфамидом — 80%.