Рубцующийся пемфигоид

Рубцующийся пемфигоид

Рубцующийся пемфигоид - это хроническое двустороннее поражение глаз, характеризующееся прогрессирующим рубцеванием и сокращением конъюнктивы и помутнением роговицы.

Ранними симптомами этого заболевания считаются гиперемия конъюнктивы, дискомфорт в глазах, зуд и отделяемое из глаз. При прогрессировании заболевания возможно поражение век и слепота. В некоторых случаях диагноз подтверждается после биопсии конъюнктивы. Лечение - системная иммуносупрессивная терапия.

Это заболевание не следует путать с буллезным пемфигоидом.

Симптомы рубцующегося пемфигоида

Заболевание обычно начинается в отдельных квадрантах конъюнктивы как хронический неспецифический конъюнктивит без отделяемого, а по мере прогрессии отмечаются такие состояния, как симблефарон, трихиаз, сухой кератоконъюнктивит, неоваскуляризация роговицы и сокращение и кератинизация конъюнктивы. Хронические дефекты эпителия роговицы способны спровоцировать причиной формирования вторичных язв роговицы, что ведет к рубцеванию и слепоте. Часто наблюдается также поражение слизистой полости рта с формированием язв и рубцов. Поражение кожи в виде рубцующихся пузырей и эритематозных бляшек нехарактерно.

Диагностика рубцующегося пемфигоида

Клинически заболевание можно заподозрить при рубцевании конъюнктивы с поражением роговицы, формировании симблефарона или при их сочетании. Дифференциальную диагностику прогрессирующего рубцевания конъюнктивы необходимо проводить с воздействием ионизирующего излучения и атоническим конъюнктивитом. Таким образом, клинический диагноз рубцующегося пемфигоида ставится при прогрессировании симблефарона без местного облучения. Диагноз может быть подтвержден результатами биопсии конъюнктивы - видно накопление антител в базальной мембране. Отрицательные результаты биопсии не исключают диагноз.

Лечение рубцующегося пемфигоида

  • Удаление растущих внутрь ресниц.
  • Часто необходима системная иммуносупрессивная терапия.

Для уменьшения неприятныхощущений в глазах, снижения риска инфекции, вторичного рубцевания роговицы и снижения зрения эффективны препараты искусственной слезы и обычная эпиляция, крио- или электроэпиляция растущих внутрь ресниц. При прогрессирующем трихиазе, рубцевании конъюнктивы и помутнении роговицы, а также при незаживающих дефектах эпителия роговицы показана системная иммуносупрессивная терапия (например, дапсон или циклофосфамид).

Ключевые моменты

  • Рубцующийся пемфигоид - хроническое аутоиммунное воспаление, приводящее к рубцеванию конъюнктивы и помутнению роговицы.
  • Симптомы включают симблефарон, трихиаз, сухой кератоконъюнктивит, неоваскуляризацию роговицы и сокращение и кератинизацию конъюнктивы.
  • Диагноз обычно ставят при выявлении симблефарона у пациентов без местного облучения.
  • Лечение: препараты искусственной слезы, эпиляция растущих внутрь ресниц; в некоторых случаях - системная иммуносупрессивная терапия.
  • Оцените материал
    (0 голосов)
  • Прочитано 1668 раз
  • Цирроз печени
    Цирроз печени Истинный цирроз печени представляет конечную, практически необратимую стадию хронических диффузных гепатитов...
  • Базедова болезнь
    Базедова болезнь Базедова болезнь в основном характеризуется усиленным тканевым обменом и повышенной реактивностью нервной системы…
  • Тиреоидит щитовидной железы
    Тиреоидит щитовидной железы Термин «тиреоидит» охватывает воспалительные заболевания щитовидной железы с различной этиологией…
  • Синдром Кушинга
    Синдром Кушинга Хронический избыток глюкокортикоидов, независимо от своей причины, обусловливает симптомы и признаки…
  • Бронхоспазм
    Бронхоспазм Бронхоспазм — состояние острой дыхательной недостаточности, которое возникает в результате бронхиальной обструкции…
  • Гипертонический криз
    Гипертонический криз Развитие гипертонического криза сопровождается следующими симптомами...