Эпителиоидная трофобластическая опухоль: лечение, прогноз, причины, признаки, симптомы

Опухоль обнаруживают в возрасте 15-48 лет (средний — 36 лет). Клинически проявляется ациклическими кровянистыми выделениями или меноррагией. В анамнезе у 67% пациенток — доношенная беременность, у 16% — самопроизвольный аборт и в 16% наблюдений — пузырный занос. Уровень hCG сыворотки незначительно повышен (< 2500 мМЕ/мл). ЕТТ менее агрессивна, чем хориокарцинома, сходна по клиническим проявлениям и прогнозу с PSTT.

Макроскопически отмечается образование солидного или кистозного строения, глубоко инфильтрирующее окружающие структуры. Располагается в любых отделах матки, включая дно, нижний сегмент и эндоцервикс, изредка встречается в широкой связке матки. На разрезе узел имеет желтоватый или коричневый цвет, выявляются участки кровоизлияния и некроза.

Микроскопически опухоль представлена одноядерными клетками среднего размера, формирующими гнезда и солидные поля. Встречаются обширные «географические» некрозы и участки отложения эозинофильного гиалино-подобного вещества в центре опухолевых комплексов. Клетки опухоли характеризуются зернистой эозинофильной или светлой цитоплазмой, наличием четких клеточных мембран и округлыми ядрами с ярко выраженными ядрышками. Ядерная атипия обычно умеренная, митотический индекс 0-9 митозов в 10 полях зрения. По периферии новообразования выявляются стромальные клетки с децидуальной трансформацией. При вовлечении в процесс шейки матки опухолевые клетки колонизируют поверхностный эпителий слизистой оболочки, что иногда выглядит как HGSIL.

При иммуногистохимическом исследовании обнаруживают диффузную положительную реакцию с HSD3B1, HLA-G, рбЗ, циклином Е и α-ингибином. Небольшая доля клеток экспрессирует Mel-CAM и hPL. Индекс Ki-67 в ЕТТ обычно ниже, чем в хориокарциноме, но выше, чем в узелке плацентарной площадки (> 10%).

Дифференциальный диагноз. ЕТТ с мономорфным характером роста необходимо отличать от хориокарциномы, которая состоит из клеток синцитиотрофобласта и цитотрофобласта. В отличие от PSTT, растущей инфильтративно, ЕТТ представлена узлом, более того, клетки в ЕТТ мельче и характеризуются менее выраженным ядерным полиморфизмом. В некоторых случаях ЕТТ может замещать ткани шейки матки, имитируя первичный цервикальный рак. Гиалиноподобное вещество ЕТТ напоминает кератин, поэтому иногда ставится ошибочный диагноз первичного плоскоклеточного рака шейки матки. Помимо этого в случае распространения неопластических клеток по поверхностному эпителию шейки матки ЕТТ может имитировать цервикальную интраэпителиальную неоплазию. ЕТТ также необходимо дифференцировать с неопухолевыми поражениями промежуточного трофобласта, такими как усиленная реакция и узелок плацентарной площадки.

Прогноз опухоли относительно благоприятный, сходен с прогнозом PSTT. У 25% пациенток развиваются отдаленные метастазы, и около 10% умирают вследствие прогрессирования болезни. Общая выживаемость приближается к 100% у пациенток без метастазов и составляет всего лишь 50-60% у тех, кто имеет отдаленные метастазы. К независимым неблагоприятным факторам прогноза относится высокий митотический индекс.