Камптодактилия: лечение, причины, симптомы, признаки

Камптодактилия - сгибательная деформация проксимального межфалангового сустава одного (обычно пятого) или более пальцев.

Встречаемость

Распространенное явление, встречается у 1% населения, чаще всего на пятом пальце.
Двусторонняя патология в 2/3 случаев.
Во многих случаях слабо выраженная или бессимптомная форма.
Два пика обращений: в детстве и ранней юности.

Причины камптодактилии

Дисбаланс между сгибателями и разгибателями.
Наиболее часто встречается аномалия развития червеобразных мышц и сухожилия поверхностного сгибателя. Причиной камподактилии являются различные анатомические аномалии.
Вторичные изменения сустава и дефицит кожи.

Дифференциальная диагностика

Врожденный щелкающий палец
Отсутствие разгибательного аппарата
Артрогрипоз пальцев
Коллагенозы

Сочетанные заболевания

Более 70 краниофасциальных (и других) заболеваний могут сочетаться с камптодактилией.

Классификация камптолактилии

Тип 1

Дети младшего возраста

Мальчики = девочки

Обычно пятый палец

Тип 2

Юношество

Главным образом девушки

Обычно пятый палец

Самостоятельно не проходит

Может прогрессировать до выраженной сгибательной деформации

Тип 3

Синдромная

Поражаются несколько пальцев на обеих кистях

Симптомы и признаки камптодактилии

Пястно-фаланговые суставы могут быть переразогнуты, особенно при выраженном сгибании проксимальных межфаланговых суставов.

Определить возможность пассивного разгибания проксимальных межфаланговых суставов. При положительном ответе на сгибание пястно-фланговых суставов и отрицательном на разгибание вероятна аномалия прикрепления червеобразных мышц.

Осмотреть с другими пальцами в положении разгибания и затем позволить согнуться четвертому пальцу (для проверки связи между сухожилиями поверхностного сгибателя четвертого и пятого пальцев).

На боковых рентгенограммах видны характерные изменения:

Бороздка в основании средней фаланги
Долотообразная согнутая головка проксимальной фаланги.

Лечение камптодактилии

Первостепенно постоянное шинирование (днем и ночью).

Обучить родителей и содействовать им в достижении соблюдения необходимых условий ребенком (постепенное увеличение времени шинирования).

Сгибание проксимального межфалангового сустава под углом 40° не мешает активности, и лечится консервативно.

Показания к операции

Выраженная прогрессирующая деформация, не поддающаяся консервативному лечению.
Предупредить родителей и ребенка, что результат операции нестабилен и успех не гарантирован.

Принципы и способы хирургического лечения

Выбрать схему операции, которая может быть адаптирована к конкретным анатомическим данным.
Ладонный зигзагообразный или срединный боковой расширяющийся доступ.
Предвидеть и учитывать возможность дефицита кожи (может потребоваться пластика местными лоскутами или свободным кожным трансплан татом).
Мобилизовать измененные структуры (обязательно осмотреть червеобразные мышцы и сухожилие поверхностного сгибателя).
Учитывать возможность выполнения лассо по Занколли для обеспечения сгибания пястно-фалангового сустава.
Тотальный передний теноартролиз при выраженной деформации/паллиативное вмешательство.