Пузырчатка при беременности: причины, лечение, симптомы, признаки, осложнения

Что такое пузырчатка

Пузырчатка — редкий аутоиммунный буллезный дерматоз, который может начаться или обостриться во время беременности и передается плоду. В литературе описано по крайней мере 26 иммунологически подтвержденных случаев пузырчатки беременных у 22 женщин. В 11 случаях дети, рожденные от этих пациенток, были здоровыми, в 7 случаях у них отмечено характерное для пузырчатки преходящее поражение кожи, в остальных 8 случаях произошел аборт или плод родился мертвым. В связи с этим важно, чтобы акушеры и дерматологи обеспечили особый уход за больными пузырчаткой и их детьми в антенатальном и постнатальном периодах.

Симптомы и признаки пузырчатки при беременности

В основе пузырчатки лежит образование аутоантител к эпидермальным антигенам. Это приводит к возникновению дряблых пузырей на коже и слизистых оболочках; поражение может распространиться на значительные участки кожи. Покрышка пузырей быстро разрывается, образуются эрозии, которые покрываются коркой или нагнаиваются в результате присоединения вторичной бактериальной инфекции.

Причины пузырчатки при беременности

Развитие пузырчатки во время беременности наблюдается редко, хотя известно, что беременность способствует обострению этого заболевания и более тяжелому его течению. Обострение обычно происходит в I или II триместре беременности и в большинстве случаев заболевание после родов принимает хроническое течение. Считают, что причиной стихания острых явлений в III триместре является повышенная секреция эндогенного кортизола, который вызывает иммуносупрессию. Клинические проявления пузырчатки и гестационного пемфигоида имеют значительное сходство, поэтому для установления диагноза необходима биопсия кожи с гистологическим и иммунофлюоресцентным исследованием.

Лечение пузырчатки при беременности

Пузырчатку во время беременности обычно лечат высокими дозами преднизолона. Сначала его назначают до 100 мг в день и по достижении клинического улучшения дозу постепенно снижают. Для местного лечения применяют глюкокортикоиды сильного действия, в частности клобетазола пропионат в виде 0,05% мази.

Назначения иммунодепрессантов, таких, как циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат и соединения золота, следует по возможности избегать. Азатиоприн, хотя и не оказывает тератогенного действия, может нарушить иммунную систему плода или новорожденного. Его не рекомендуется назначать кормящим матерям. Метотрексат оказывает выраженное тератогенное действие, особенно в I триместре. Он вызывает множественные аномалии развития скелета, нервной системы и лица (расщелина неба). Несмотря на то что его концентрация в материнском молоке бывает небольшой, кормление грудью обычно не рекомендуется. Сведений о безопасности применения циклоспорина А для лечения кожных заболеваний у беременных недостаточно. Обследование беременных, принимающих циклоспорин А с целью иммуносупрессии после трансплантации органа, показало, что риск тератогенного действия этого препарата невелик. Поскольку циклоспорин А проникает в материнское молоко, он может вызвать у младенца артериальную гипертензию, дать нефротоксический эффект и привести к развитию злокачественной опухоли. Циклофосфамид обладает тератогенным свойством и приводит к аномалиям развития скелета и дисморфическим проявлениям.

Об активности заболевания можно судить по титру пемфигусподобных антител, это позволяет также эффективно планировать лечение. При высоком титре антител вероятность их проникновения через плаценту и развития преходящей пузырчатки у плода более высокая. При лечении пузырчатки применяют также плазмаферез, но он связан с риском рикошетного повышения титра пемфигусподобных антител. При тяжелом течении заболевания после родов плазмаферез, по-видимому, следует проводить длительное время в сочетании с дополнительной иммуносупрессивной терапией (например, азатиоприном).

Осложнения пузырчатки. Материнская и детская летальность

Тяжелые формы пузырчатки с диссеминированным поражением кожи могут привести к гибели плода. При исследовании кожи мертворожденного плода, в том числе с помощью иммунофлюоресцентного метода, выявляют изменения, характерные для пузырчатки. При легком течении пузырчатки и в случаях, когда лечение эффективно, риск развития осложнений у плода и матери, а также летального исхода невелик. Способ родоразрешения следует тщательно обсудить в каждом случае. При естественных родах травма, причиняемая коже, приводит к увеличению эрозий, а после кесарева сечения у беременной, которая длительное время получала глюкокортикоиды, заживление раны может быть более продолжительным.