Лимфангиэктазия грудного протока: лечение, симптомы, причины, признаки

Различают поверхностную, глубокую и стволовую лимфангиэктазию. Поверхностные лимфангиэктазы расположены в коже, глубокие — во внутренних органах и костях. Стволовая лимфангиэктазия поражает внеорганные отводящие лимфатические стволы и грудной проток. Лимфангиэктазия внутренних органов, крупных лимфатических стволов и грудного протока может быть причиной хилореи с образованием хилоторакса, хило-перикарда, хилоперитонеума, бронхохилореи.

Врожденная лимфангиэктазия

В зависимости от характера и степени распространенности изменений различают три вида врожденной лимфангиэктазии внутренних органов — порока развития лимфатической системы.

Первый вид — генерализованная лимфангиэктазия, при которой поражены легкие, кишечник, кости. У большинства детей наблюдают анасарку и дыхательную недостаточность. В дальнейшем тонкокишечная лимфангиэктазия проявляется потерей протеинов через желудочно-кишечный тракт. Описано редкое наблюдение лимфангиэктазии плевры, легких, обеих почек и головного мозга.

Второй вид — лимфангиэктазия легких в сочетании с пороком сердца. Прогноз во многом зависит от особенностей порока сердца и возможности его успешной коррекции. Легочная лимфангиэктазия усугубляет течение порока сердца и операцию.

Третий вид — лимфангиэктазия легких, которая проявляется легочным заболеванием («врожденная» пневмония, аспирационная пневмония). Этот вид лимфангиэктазии, впервые описанный Р. Вирховым в 1865 г., часто сочетается с синдромом Нонне-Милроя: оттопыривание ушных раковин, низкая задняя граница волос на голове, короткая и толстая шея, аномалии сердечно-сосудистой системы — стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия левого желудочка.

Врожденная лимфангиэктазия легких — тяжелое заболевание, которое рано приводит к дыхательной недостаточности с летальным исходом. Так, из 48 детей с врожденной лимфангиэктазией легких только один жил до 6,5 лет и один — до 11 лет. Остальные умерли вскоре после рождения от дыхательной недостаточности.

Лимфангиэктазия вследствие врожденного порока лимфатических сосудов может протекать скрыто, у детей — в виде экссудативной энтеропатии или только гипопротеинемии. Такие скрытые формы можно выявить с помощью гиперлипемического теста. После определения содержания липидов, холестерина, триглицеридов в крови натощак пациент съедает 60 г масла. В течение 5 ч каждый час определяют их содержание в крови. В норме содержание жиров натощак составляет 6 г, в течение 3 ч увеличивается на 1,5 г и к 5-му часу возвращается к исходному уровню. У больных такого подъема содержания жиров не наблюдают.

При всех видах врожденной лимфангиэктазии с поражением внутренних органов при рефлюксе хилуса и разрыве расширенных лимфатических сосудов может возникнуть хилорея. Однако она обычно не играет решающей роли в исходе заболевания.

Вторичная лимфангиэктазия

Этиология и патогенез вторичной приобретенной лимфангиэктазии изучены еще недостаточно. Формирование вторичных лимфангиэкта-зов обусловлено динамической (общий лимфостаз) либо механической (полный лимфоблок) недостаточностью лимфообращения. В стенках лимфатических сосудов возникают воспалительные или характерные для опухолевой инвазии диффузные и стойкие изменения. Определенное значение имеют три фактора.

• Затруднение оттока хилуса по грудному протоку, вызванное его обтурацией или сдавлением снаружи при опухоли и хроническом воспалении. При этом ниже препятствия грудной проток и впадающие в него крупные лимфатические стволы расширяются с образованием коллатеральной сети лимфатических сосудов, которые тоже могут быть расширены.
• Тромбоз левой подключичной вены иногда приводит к появлению лимфангиэктазии с хилотораксом.
• Ослабление эластического каркаса стенок грудного протока, лимфатических сосудов, бронхиол, альвеол в результате воспаления или дегенерации. Следствие — прогрессирующее расширение лимфатических сосудов с рефлюксом хилуса, возможен хилоторакс, хилоперикард, хилоперитонеум из-за проникновения хилуса в серозные полости через истонченную стенку лимфатических сосудов или через разрывы небольших лимфатических кист. Иногда хилус просачивается или истекает в просвет альвеол, бронхиол, бронхов.

Вторичная лимфангиэктазия системы грудного протока клинически может протекать бессимптомно. Обычно признаки болезни отмечают только при появлении хилореи, осложняющей течение основного заболевания и лимфангиэктазии. Общее состояние больного при этом ухудшается. Хилоторакс вызывает дыхательную недостаточность, бронхохилорея — кашель, пневмонию, хилоперикард — признаки тампонады сердца. При истечении хилуса в брюшную полость увеличивается живот, и определяют свободную жидкость в брюшной полости. Частое проявление лимфангиэктазии — внезапно обнаруженный хилоторакс, который до применения лимфографии обычно считали «идиопатическим».

У второй больной с лимфангиэктазией системы грудного протока разрыв одного из расширенных лимфатических сосудов с образованием хилоторакса произошел, по-видимому, в результате повышения внутрибрюшного давления во время родов.

При вторичной лимфангиэктазии системы грудного протока с реф-люксом хилуса в легкие и лимфатические сосуды средостения возникает бронхохилорея. Больной жалуется на кашель с мокротой, представляющей собой хилус. Иногда откашливаются длинные червеобразные свертки хилуса, соответствующие форме бронхов. В анамнезе рецидивирующая пневмония, как правило, в нижних отделах — хилезная пневмония, обусловленная проникновением хилуса из расширенных лимфатических сосудов в просвет дыхательных путей. Рентгенологическая картина при лимфангиэктазии легких определяется степенью заполнения хилусом расширенных лимфатических сосудов и его проникновения в интерстициальную ткань, альвеолы и бронхи, выраженностью пневмофиброза и эмфиземы. Патологические изменения отчетливее определяют в задненижних отделах легких вследствие большего скопления в них хилезной жидкости. При возникновении хилоторакса появляются рентгенологические признаки жидкости в плевральной полости.

Диагностика лимфангиэктазии грудного протока

На лимфограммах видны расширенные извитые лимфатические сосуды диафрагмы, загрудинные, межреберные и бронхопульмональные лимфатические сосуды. При атрезии или гипоплазии грудного протока образуются медиастинальные коллатеральные лимфатические пути, которые идут вдоль позвоночника и похожи на грудной проток.

Лечение лимфангиэктазии грудного протока

Целесообразно наложение анастомоза между расширенными лимфатическими стволами и венами, но эти операции в грудной полости еще не разработаны. Используемые хирургические вмешательства имеют паллиативный характер, но устранение хилореи приводит к клиническому излечению больных и обусловливает благоприятный прогноз при вторичной лимфангиэктазии.