Главная»Здоровье»Медицина»Неврология»Понтинный миелиноз головного мозга: симптомы, признаки, причины, лечение

Понтинный миелиноз головного мозга: симптомы, признаки, причины, лечение

Понтинный миелиноз головного мозга: симптомы, признаки, причины, лечение

Понтинный миелиноз головного мозга.

Причины понтинного миелиноза головного мозга

В основе центрального понтинного миелиноза (ЦПМ) и экстрапонтинного миелиноза (ЭПМ) обычно лежит слишком быстрая компенсация гипонатриемии при хроническом алкоголизме. Реже причинами бывают плохо контролируемый сахарный диабет, опухолевая кахексия с эксикозом либо другие причины обезвоживания с потерей электролитов (например, экстремальные виды спорта, такие как марафон, триатлон).

Патогенетический механизм состоит в неспособности частично адаптированного к гипонатриемии мозга компенсировать относительную гиперосмолярность (быструю коррекцию гипонатриемии) или острую абсолютную гиперосмолярность (гипернатриемию, гипергликемию, азотемию).

При ЭПМ очаги демиелинизации обнаруживаются в таламусе, покрышке среднего мозга, субталамическом ядре, латеральном коленчатом теле, бледном шаре, скорлупе, пластинке серого вещества, внутренней капсуле, белом веществе мозжечка и головного мозга. ЦПМ и ЭПМ могут развиваться вместе.

Симптомы и признаки понтинного миелиноза головного мозга

Клиническая картина очень разная как по степени выраженности, так и по распространенности. Заболевание может протекать почти без симптомов с полным восстановлением, но может заканчиваться тяжелыми осложнениями (бодрствующая кома). Симптомы развиваются обычно в течение 5-10 дней.

Характерным для ЦПМ является спастический тетрапарез с псевдобульбарным парезом (дизартрией, дисфагией) и понтинными выпадениями черепно-мозговых нервов или комбинаций (спастического) тетрапареза с мозжечковой атаксией (поражение кортико-понто-церебеллярных путей).

К другим клиническим признакам относятся:

  • Расстройства сознания вплоть до комы (повреждение ретикулярной формации и/или таламуса)
  • При ЭПМ часто афатические или анартрические языковые/речевые расстройства и двигательные нарушения (листании, синдром Паркинсона).

Вследствие неврологических выпадений могут развиваться различные вторичные осложнения (аспирационная пневмония, инфекции мочевых путей, сепсис, тромбоз глубоких вен, эмболия легких), которые в значительной мере влияют на течение заболевания. Сопутствующие заболевания, такие как синдром Вернике-Корсакова и выраженная полинейропатия, могут приводить к дополнительным затруднениям.

Диагностика понтинного миелиноза головного мозга

Средством выбора для диагноза ЦПМ и ЭПМ является МРТ головного мозга, которая рано (в пределах первой недели) выявляет гиперинтенсивные очаги на Т2- и диффузно-взвешенных последовательностях. При ЭПМ часто обнаруживаются двухсторонние симметричные Т2-гиперинтенсивности в стволовых ганглиях и таламусе. Часто отмечается накопление контрастного вещества (как признака нарушения гематоэнцефалического барьера). Ни в ранней фазе, ни в динамике размер очагов не коррелирует с клинической картиной и прогнозом.

В период от нескольких дней до недель на КТ нередко, в качестве морфологического коррелята, выявляются гиподенсные зоны в области моста. Электрофизиологическая диагностика (преимущественно соматически вызванные потенциалы) часто дает неоднородные результаты. Они единообразно не коррелируют ни с размером повреждения на МРТ или клинической картиной, ни с исходом для пациента и, кроме того, не позволяют произвести топографическую идентификацию (например, латентные задержки вызванных потенциалов срединного нерва могут возникать в мосту, таламусе и коре). Поэтому электрофизиологическую диагностику интерпретируют только индивидуально, в связи с клиническим течением и данными визуализации.

Лечение понтинного миелиноза головного мозга

Этиотропная терапия центрального понтинного миелиноза и экстрапонтинного миелиноза отсутствует.

Терапия сводится к профилактике, которая включает следующие мероприятия:

  • Раннее распознавание пациентов с потенциальным риском
  • Осторожная коррекция гипонатриемии или гипоосмолярности с помощью
    • устранения причин (например, отмена диуретиков, лечение рвоты)
    • ограничения поступления жидкости
    • восполнения натрия (максимальный подъем уровня сывороточного натрия = 10 ммоль/сутки).

Целевые показатели: сывороточный натрий > 130 ммоль/л.

Осмолярность сыворотки > 270 ммоль/кг H2O.

  • Повторное понижение концентрации натрия: в отдельных случаях это приводило к исчезновению симптомов, развивавшихся при замещении.
  • Предупреждение вторичных осложнений:
    • гипоксии избегают своевременной интубацией и ИВЛ
    • проводят терапию гипотонии
    • своевременно лечат инфекции
    • проводят профилактику тромбоэмболии и пролежней.
  • Оцените материал
    (1 Голосовать)
  • Прочитано 5339 раз
  • Цирроз печени
    Цирроз печени Истинный цирроз печени представляет конечную, практически необратимую стадию хронических диффузных гепатитов...
  • Базедова болезнь
    Базедова болезнь Базедова болезнь в основном характеризуется усиленным тканевым обменом и повышенной реактивностью нервной системы…
  • Тиреоидит щитовидной железы
    Тиреоидит щитовидной железы Термин «тиреоидит» охватывает воспалительные заболевания щитовидной железы с различной этиологией…
  • Синдром Кушинга
    Синдром Кушинга Хронический избыток глюкокортикоидов, независимо от своей причины, обусловливает симптомы и признаки…
  • Бронхоспазм
    Бронхоспазм Бронхоспазм — состояние острой дыхательной недостаточности, которое возникает в результате бронхиальной обструкции…
  • Гипертонический криз
    Гипертонический криз Развитие гипертонического криза сопровождается следующими симптомами...